Esclerose sistémica (esclerodermia): sintomas e tratamento

01O que é

O que é a esclerose sistémica?

Na esclerose sistémica, o corpo produz colagénio e outras proteínas em excesso em vários tecidos, o que causa cicatrização e espessamento. A causa é desconhecida, mas pensa-se que seja uma doença autoimune: o sistema imunitário ataca os próprios tecidos do corpo. O NHS acrescenta que certos genes poderão estar envolvidos e que ter um familiar próximo com a doença pode aumentar o risco.

A doença é mais comum em mulheres e entre os 20 e os 50 anos, segundo o Manual MSD; o NHS indica sobretudo entre os 30 e os 50 anos. É rara em crianças.

O NHS explica que o nome esclerodermia abrange também a esclerodermia localizada (morfeia), que afeta sobretudo a pele e, às vezes, os músculos e os ossos por baixo dela, sem atingir os órgãos internos.

02Tipos

Tipos de esclerose sistémica

• Cutânea limitada (síndrome CREST): engrossa a pele da face, das mãos, dos antebraços, das pernas e dos pés. Progride lentamente, mas pode complicar-se com hipertensão pulmonar.
• Cutânea difusa: causa lesões da pele por todo o corpo, com síndrome de Raynaud e problemas digestivos. Pode progredir depressa e atingir os pulmões e os rins.
• Sem esclerodermia: não engrossa a pele, mas há anticorpos típicos no sangue e os mesmos problemas internos.

O nome CREST vem dos seus sinais: depósitos de cálcio, Raynaud, alteração do esófago, espessamento da pele dos dedos (esclerodactilia) e pequenos vasos dilatados (telangiectasias).

03Primeiros sintomas

Primeiros sintomas

Os primeiros sintomas mais comuns são dedos inchados e, depois, pele mais grossa e rígida nas pontas dos dedos, e a síndrome de Raynaud: com o frio ou o stress emocional, os dedos ficam muito pálidos, dormentes ou com formigueiro, ou doridos, e podem ficar azulados ou brancos.

Às vezes, os primeiros sintomas são azia, dificuldade em engolir ou falta de ar. Muitas vezes há dores em várias articulações e, por vezes, inflamação dos músculos, com dor e fraqueza. O NHS refere ainda, na forma difusa, perda de peso, cansaço e rigidez das articulações.

04Pele e articulações

Alterações da pele e das articulações

• pele tensa, brilhante e mais clara ou mais escura do que o habitual;
• pele da face rígida, com nariz pequeno e boca estreita, e menos expressão facial;
• pequenos vasos dilatados nos dedos, no peito, na face, nos lábios e na língua, e nódulos de cálcio sob a pele;
• feridas nas pontas dos dedos, problemas das gengivas e queda de cabelo;
• dedos, pulsos e cotovelos presos em posição dobrada (contraturas).

Em algumas pessoas, a pele pode amolecer passados alguns anos. Sobre dores articulares de outras causas, veja o guia sobre artrite reumatoide.

05Órgãos internos

Efeitos nos órgãos internos

• Esófago e intestino: muitas pessoas acabam por ter dificuldade em engolir e azia. Lesões do intestino podem causar má absorção, perda de peso, dor e inchaço abdominal.
• Pulmões: a cicatrização dos pulmões causa falta de ar anormal no esforço; os vasos dos pulmões podem engrossar e causar hipertensão pulmonar.
• Coração: podem surgir alterações graves, como insuficiência cardíaca e ritmos anormais.
• Rins: pode haver doença renal grave; o primeiro sinal pode ser uma subida súbita e progressiva da tensão arterial (crise renal esclerodérmica).

07Diagnóstico

Como se faz o diagnóstico?

O diagnóstico baseia-se em toda a informação reunida: os sintomas, o exame físico e os exames. As análises sozinhas não bastam, mas os anticorpos antinucleares estão presentes em mais de 90% das pessoas com a doença, e outros anticorpos ajudam a distinguir os tipos.

O médico pode recorrer a critérios estabelecidos, como pele endurecida nas duas mãos, feridas ou cicatrizes nas pontas dos dedos, vasos dilatados, capilares anormais junto às unhas, problemas pulmonares e síndrome de Raynaud. Provas de função respiratória, TAC (tomografia computadorizada) do tórax e ecocardiograma, às vezes repetidos, ajudam a detetar problemas do coração e dos pulmões.

08Tratamento

Tratamento e vida diária

• Pele e articulações: alguns imunossupressores trazem um benefício ligeiro; hidratar a pele mantém-na flexível e alivia a comichão.
• Azia: refeições pequenas, antiácidos e inibidores da bomba de protões, cabeceira elevada e não se deitar até três horas depois de comer.
• Raynaud: agasalhar-se, usar luvas e meias grossas e manter a cabeça quente; um bloqueador dos canais de cálcio pode aliviar.
• Pulmões, coração e rins: imunossupressores, medicamentos para a hipertensão pulmonar e, nos rins, medicamentos para a tensão alta; às vezes transplante.

A fisioterapia e os exercícios de alongamento ajudam a manter a força e a flexibilidade, mas não evitam totalmente as contraturas. O NHS aconselha também comer de forma saudável, fazer exercício e deixar de fumar. O curso é imprevisível: 92% das pessoas com a forma limitada e 65% com a forma difusa vivem pelo menos 10 anos após o diagnóstico.

09Divergências

Onde as fontes divergem

As duas fontes concordam nos pontos principais, mas diferem em alguns detalhes:

• Corticosteroides. O Manual MSD diz que devem ser evitados porque podem causar uma crise renal. O NHS inclui os esteroides entre os tratamentos para os problemas das articulações e dos músculos.
• Idade. O Manual MSD situa a doença sobretudo entre os 20 e os 50 anos. O NHS indica que costuma surgir entre os 30 e os 50 anos.
• Âmbito. O NHS trata também a esclerodermia localizada (morfeia) e o apoio de um terapeuta ocupacional. O Manual MSD centra-se na forma sistémica e detalha o prognóstico.

10Em resumo

Pontos-chave sobre a esclerose sistémica

• É uma doença autoimune rara que endurece a pele e pode atingir órgãos internos.
• Os primeiros sintomas costumam ser dedos inchados e síndrome de Raynaud.
• Pode afetar o esófago, o intestino, os pulmões, o coração e os rins.
• O diagnóstico junta sintomas, exame físico, anticorpos e outros exames.
• Não tem cura, mas o tratamento alivia sintomas e protege os órgãos.
• A fisioterapia e manter as mãos quentes ajudam no dia a dia.