Mikä systeeminen skleroosi on?
Systeeminen skleroosi on harvinainen reumaattinen autoimmuunitauti eli sidekudostauti. Suomessa sitä sairastaa noin 1 300 henkilöä, ja se todetaan vuosittain noin 20–50 ihmisellä, useimmiten 30–50 vuoden iässä. Suurin osa sairastuneista on naisia.
Syistä tiedetään vähän, mutta monilla immunologiaan liittyvillä perintötekijöillä on yhteys taudin syntyyn. Tuntemattomasta syystä käynnistyvä tulehdus kohdistuu verisuonten sisäkalvoon, verisuonet ahtautuvat ja tukkeutuvat, ja seurauksena ovat ihon kovettuminen ja sisäelinten vauriot. Lisäksi tunnetaan paikallinen skleroderma, jossa muutoksia on vain rajatuilla ihoalueilla.
Rajoittunut ja yleistynyt tauti
- Rajoittunut systeeminen skleroosi on tavallisempi, ja sen ennuste on parempi. Ihon kovettumista on kasvoissa ja raajojen ääriosissa polvista ja kyynärpäistä alkaen. Sisäelinmuutokset ovat lieviä ja kehittyvät hitaasti.
- Yleistyneessä eli diffuusissa taudissa ihomuutoksia on koko vartalolla, ja sisäelinvauriot ovat laajemmat ja kehittyvät nopeammin.
Valkosormisuus ja iho-oireet
Ensimmäinen oire on lähes aina valkosormisuus eli Raynaud’n oire. Sormet ja usein varpaat muuttuvat kylmässä ensin valkoisiksi, sitten tummiksi ja usein kirkkaanpunaisiksi. Iho-oireet alkavat sormien turpoamisella, joka on aluksi pehmeää, mutta iho muuttuu ajan mittaan kiinteäksi ja kovaksi.
Sormiin voi tulla haavaumia ja arpia, ja kireän ihon takia ne voivat jäykistyä. Ihonalaiset kalkkeutumat ovat myöhäisvaiheen oireita, ja kasvoihin voi ilmaantua verisuonten laajentumia. Nivel- ja lihaskipuja esiintyy usein, mutta nivel- tai lihastulehdus on harvinainen.
Sisäelinten oireet
Rajoittuneessa taudissa tavallisin sisäelinmuutos on keuhkovaltimopaineen nousu, johon liittyy rasitushengenahdistusta, ja ruoansulatuskanavan oireet ovat yleisiä. Yleistyneessä taudissa oireita voi olla monenlaisia:
- ruokatorven jäykistymisestä nielemisvaikeuksia ja närästystä,
- vatsan turvotusta, ummetusta, ulosteen karkailua ja imeytymishäiriöitä,
- keuhkojen sidekudosmuutoksista hengenahdistusta,
- sydämen vajaatoimintaa ja rytmihäiriöitä,
- munuaisten heikentynyttä toimintaa, proteiinia virtsassa ja kohonnutta verenpainetta.
Vaikein komplikaatio on sklerodermakriisi: voimakkaasti kohonnut verenpaine, etenevä munuaisten vajaatoiminta ja punasolujen hajoamisesta johtuva anemia. Närästyksestä kerrotaan myös oppaassa närästys.
Miten tauti todetaan?
Verikokeissa lasko on usein koholla, mutta CRP normaali. Tumavasta-aineita todetaan yli 90 prosentilla sairastuneista. Epäiltäessä tautia tutkimuksia jatketaan erikoissairaanhoidon reumatologisella poliklinikalla.
Tärkeimmät jatkotutkimukset ovat tumavasta-aineiden tarkempi erittely ja kynsinauhojen hiusverisuonten videokapillaroskopia, jolla erotetaan hyvänlaatuinen valkosormisuus sidekudostautiin liittyvästä. Jos molemmat ovat normaalit, valkosormisen riski sairastua on hyvin pieni. Hengenahdistuksen syitä selvitetään sydänsähkökäyrällä, keuhkokuvilla ja sydämen ultraäänellä, ruoansulatuskanavaa tähystyksin.
Mitä voit tehdä itse?
- Lopeta tupakointi, sillä se pahentaa sklerodermaa.
- Käytä lämmintä vaatetusta, joka lieventää varsinkin valkosormisuutta.
- Rasvaa ihoa ja hoida haavat hyvin.
- Ylläpidä sormien ja ranteiden liikkuvuutta voimistelulla.
- Helpota ruoansulatusoireita pienillä aterioilla, välttämällä syömistä pari tuntia ennen nukkumaanmenoa ja korottamalla sängyn pääpuolta.
Nivel- ja lihaskipuja voidaan hoitaa tulehduskipulääkkeillä. NHS mainitsee, että säännöllinen fysioterapia ja venyttely voivat pitää lihakset notkeina ja löysätä kireää ihoa. Lisää aiheesta fysioterapiasta.
Lääkehoito
Hoidon tavoitteita ovat toimintakyvyn säilyttäminen, oireiden lievittäminen ja taudin etenemisen estäminen tai hidastaminen. Myöhemmässä seurannassa pyritään löytämään kehittyvät elinkomplikaatiot mahdollisimman varhain.
Raajojen verenkiertohäiriöihin käytetään ensisijaisesti verisuonia laajentavia lääkkeitä. Ihomuutoksiin, keuhkojen sidekudostulehdukseen ja nivel- ja lihastulehdukseen voidaan käyttää solunsalpaajia, glukokortikoideja ja erityistapauksissa biologisia lääkkeitä. Närästykseen auttavat happosalpaajat ja ummetukseen kuituvalmisteet. Kohonnutta keuhkovaltimopainetta hoidetaan mahdollisimman varhain, usein 2–3 lääkkeen yhdistelmillä, ja kohonnutta verenpainetta ensisijaisesti ACE-estäjillä. Hyvin vaikeissa tilanteissa vaihtoehtoina voivat olla kantasolu- tai keuhkonsiirto.
Ennuste
Koska taudin syitä ei tunneta, sen ehkäisy ei ole mahdollista. Vaikea yleistynyt systeeminen skleroosi heikentää toimintakykyä, ja elinajanodote on lyhentynyt. Rajoittuneessa muodossa ennuste on parempi, jos keuhkovaltimopaine on normaali.
Hoitojen kehittymisen myötä oireita voidaan hoitaa ja taudin etenemistä hidastaa aiempaa tehokkaammin. Jos oireet mietityttävät, voit kysyä neuvoa yleisellä vastaanotolla.
Säännöllinen seuranta
Systeemistä skleroosia seurataan säännöllisesti, koska sisäelinten muutokset voivat kehittyä vähitellen ilman selviä oireita. Seurantaan kuuluu tavallisesti keuhkojen toimintakokeita, sydämen ultraäänitutkimus, verenpaineen mittaus sekä munuaisten toimintaa mittaavia verikokeita ja virtsakokeita.
Varhain todetut muutokset, esimerkiksi keuhkojen sidekudosmuutokset tai keuhkoverenpainetauti, voidaan hoitaa ajoissa. Äkillisesti noussut verenpaine, päänsärky, hengenahdistuksen paheneminen tai turvotus vaativat nopeaa yhteydenottoa hoitopaikkaan.
Missä lähteet eroavat
Lähteet ovat yhtä mieltä pääasioista, mutta eroavat muutamassa kohdassa:
- Perinnöllisyys. NHS:n mukaan lähisukulaisen sairaus voi lisätä riskiä. Terveyskirjasto mainitsee immunologiaan liittyvät perintötekijät.
- Muut hoidot. NHS mainitsee lisäksi leikkaukset, kuten ihonalaisten kyhmyjen poiston, sekä laser- ja valoaktivoidun hoidon. Terveyskirjasto ei kuvaa niitä.
- Paikallinen skleroderma. NHS kuvaa sen kaksi päämuotoa, laikku- ja juovamaisen, joista osa voi parantua muutamassa vuodessa. Terveyskirjasto mainitsee paikallisen muodon lyhyesti.
Tärkeimmät asiat systeemisestä skleroosista
- Systeeminen skleroosi on harvinainen autoimmuuninen sidekudostauti.
- Ensioire on lähes aina valkosormisuus.
- Rajoittunut muoto on tavallisempi ja ennusteeltaan parempi.
- Tauti voi vaurioittaa keuhkoja, ruoansulatuskanavaa, sydäntä ja munuaisia.
- Tupakoinnin lopetus, lämmin vaatetus ja sormien voimistelu auttavat.
- Lääkehoito valitaan oireiden ja elinmuutosten mukaan.
Usein kysyttyä systeemisestä skleroosista
Vastaukset ovat yleistä tietoa eivätkä korvaa vastaanottokäyntiä tai yksilöllistä lääkärin arviota.
Mikä on systeemisen skleroosin ensimmäinen oire?
Lähes aina valkosormisuus eli Raynaud’n oire: sormet muuttuvat kylmässä valkoisiksi, sitten tummiksi ja punaisiksi.
Mitä eroa on rajoittuneella ja yleistyneellä taudilla?
Rajoittuneessa taudissa iho kovettuu kasvoissa ja raajojen ääriosissa ja sisäelinmuutokset ovat lieviä. Yleistyneessä ihomuutoksia on koko vartalolla ja sisäelinvauriot ovat laajempia.
Onko skleroderma perinnöllinen?
Monilla immunologiaan liittyvillä perintötekijöillä on yhteys taudin syntyyn, mutta syitä ei tunneta tarkasti.
Miten systeeminen skleroosi todetaan?
Verikokeilla, erityisesti tumavasta-aineilla, ja kynsinauhojen hiusverisuonten videokapillaroskopialla reumatologisella poliklinikalla.
Voiko systeemistä skleroosia parantaa?
Tautia ei voi ehkäistä, mutta oireita voidaan hoitaa ja taudin etenemistä hidastaa aiempaa tehokkaammin.
Mitä voin tehdä itse?
Lopettaa tupakoinnin, käyttää lämmintä vaatetusta, rasvata ihoa, voimistella sormia ja ranteita ja syödä pieniä aterioita.
Kenellä systeemistä skleroosia esiintyy?
Systeeminen skleroosi on harvinainen sairaus, joka on selvästi yleisempi naisilla kuin miehillä. Se alkaa tavallisimmin keski-iässä, mutta sitä voi esiintyä kaikenikäisillä.
Miten valkosormisuutta voi ehkäistä?
Pidä koko keho lämpimänä, käytä lämpimiä käsineitä ja sukkia ja vältä äkillisiä lämpötilan muutoksia. Tupakointi pahentaa verisuonten supistumista, joten sen lopettaminen on tärkeää. Sormien haavaumat on näytettävä lääkärille.
Auttaako fysioterapia systeemisessä skleroosissa?
Kyllä. Venyttely ja liikeharjoitukset auttavat säilyttämään sormien, käsien ja muiden nivelten liikkuvuutta, kun iho kiristyy. Fysioterapeutti ja toimintaterapeutti voivat neuvoa sopivat harjoitukset ja apuvälineet.
Voiko systeeminen skleroosi vaikuttaa ruoansulatukseen?
Voi. Ruokatorven toiminta voi heikentyä, mikä aiheuttaa närästystä ja nielemisvaikeuksia. Pienet ateriat ja haponestolääkkeet voivat auttaa.
Miten ihon kuivuutta hoidetaan?
Kiristyvää ja kuivaa ihoa rasvataan päivittäin perusvoiteella. Kuumia ja pitkiä suihkuja kannattaa välttää.
Tarttuuko systeeminen skleroosi?
Ei. Se on autoimmuunisairaus, joka ei tartu ihmisestä toiseen.
Lähteet
Tämä opas on yleistä tietoa eikä korvaa lääkärin arviota. Diagnoosi ja hoito riippuvat vastaanottokäynnistä ja terveyshistoriastasi. Hätätilanteessa soita 112.