Pênfigo vulgar: sintomas, causas e tratamento

01O que é

O que é o pênfigo vulgar?

O pênfigo vulgar é uma doença autoimune rara e de longa duração em que surgem bolhas de vários tamanhos na pele, no revestimento da boca e noutras mucosas. Pode ser muito grave, mas o tratamento ajuda a controlá-lo.

Surge sobretudo em pessoas de meia-idade ou mais velhas, afeta por igual homens e mulheres e raramente atinge crianças.

02Causas

Porque surge o pênfigo vulgar?

O sistema imunitário fabrica anticorpos para combater bactérias e vírus. Numa doença autoimune, ataca por engano tecidos do próprio corpo. No pênfigo vulgar, os anticorpos atacam as proteínas que unem as células da camada superior da pele; essas células separam-se das camadas de baixo e formam-se bolhas.

Não se sabe porque isto acontece. O NHS sublinha que o pênfigo vulgar não passa de pais para filhos e não é causado por uma infeção, por isso não se transmite a outras pessoas. Há uma doença com bolhas parecidas, o penfigoide bolhoso, que é menos perigosa.

03Sintomas

Pênfigo vulgar: sintomas

O sintoma principal são bolhas claras, moles e dolorosas, de vários tamanhos, que rebentam com facilidade e deixam zonas em carne viva muito doridas (erosões).

• Na boca e na garganta: é a zona mais afetada e costuma ser a primeira. As bolhas rebentam e formam úlceras dolorosas que podem cobrir toda a boca e tornar doloroso engolir, comer e beber.
• Na pele: as bolhas surgem geralmente alguns meses depois da boca e deixam feridas com crosta, dolorosas e em carne viva.
• Noutras zonas: por vezes nos olhos, nos órgãos genitais ou no ânus.

A camada superior da pele pode soltar-se com uma leve pressão ou fricção. A pessoa sente-se geralmente indisposta. O pênfigo grave é tão prejudicial como uma queimadura séria: a pele lesionada perde muito líquido e pode infetar.

04Complicações

Complicações possíveis

O pênfigo vulgar pode levar a outros problemas:

• infeção das bolhas e feridas, que pode causar problemas com risco de vida, como a sepse;
• perda de peso e desnutrição, pela dor ao comer e beber;
• cáries e doença das gengivas, porque cuidar dos dentes pode ser doloroso;
• dor nas relações sexuais e ao urinar ou evacuar, se os genitais ou o ânus forem afetados.

Há consultas regulares para vigiar estes problemas, e pode haver encaminhamento para outros especialistas, como um nutricionista. Sobre a dificuldade em engolir, veja o guia disfagia.

06Diagnóstico

Como se diagnostica?

O médico de família pode encaminhar para dermatologia. Os médicos suspeitam muitas vezes de pênfigo pelas bolhas características, mas o diagnóstico faz-se com mais certeza com uma biópsia da pele, uma pequena amostra examinada ao microscópio.

Por vezes usam-se corantes especiais que mostram os depósitos de anticorpos ao microscópio (imunofluorescência). As camadas da pele envolvidas e o aspeto desses depósitos permitem distinguir o pênfigo vulgar do penfigoide bolhoso.

07Tratamento

Tratamento do pênfigo vulgar

Não há cura, mas o tratamento ajuda. As bolhas costumam ir e vir ao longo do tempo. Os tratamentos são, por grupos:

• Corticosteroides em comprimidos e em cremes; nos casos mais graves, em doses altas pela veia no hospital, reduzidas aos poucos quando a doença fica controlada.
• Imunossupressores, medicamentos que travam o sistema imunitário e reduzem a necessidade de corticosteroides.
• Imunoglobulina pela veia e troca de plasma, que filtra os anticorpos do sangue, nos casos graves.
• Antibióticos e pensos (curativos) protetores para as bolhas rebentadas e infetadas.

As pessoas com doença moderada ou grave são internadas, e a pele em carne viva é tratada com cuidados semelhantes aos das queimaduras graves. As bolhas levam geralmente algumas semanas a sarar; depois, os corticosteroides costumam ser precisos durante vários meses e os outros tratamentos durante anos. Algumas pessoas podem parar o tratamento se a doença não voltar (remissão); se houver uma crise, recomeça-se.

08Cuidados

Cuidados no dia a dia e prognóstico

• escovar os dentes com escova macia e pasta sem mentol;
• usar elixires antissépticos ou anestésicos, de preferência sem álcool;
• manter as feridas limpas para reduzir o risco de infeção;
• ir regularmente ao dentista;
• evitar alimentos picantes, ácidos ou duros quando há bolhas na boca;
• evitar atividades que possam ferir a pele, como desportos de contacto, quando há bolhas na pele.

Sem tratamento, o pênfigo vulgar é muitas vezes fatal, geralmente em 5 anos. O tratamento melhora muito a sobrevida e a maioria das pessoas sobrevive, mas o risco de morte continua a ser cerca do dobro do da população geral, sobretudo com doença extensa ou outras doenças graves. Viver com pênfigo pode ser muito difícil, e o apoio da equipa de cuidados e de grupos de doentes pode ajudar.

09Divergências

Onde as fontes divergem

As duas fontes concordam nos pontos principais, mas diferem em alguns detalhes:

• Internamento. O Manual MSD diz que as pessoas com doença moderada ou grave são internadas e tratadas como queimados. O NHS fala sobretudo do tratamento com dermatologia e dos cuidados em casa.
• Prognóstico. O Manual MSD dá números de sobrevida com e sem tratamento. O NHS diz que pode ser muito grave, mas que o tratamento ajuda a controlá-lo.
• Cuidados. O NHS dá conselhos práticos para a boca, a pele e os dentes. O Manual MSD centra-se nos medicamentos e no hospital.

10Em resumo

Pontos-chave sobre o pênfigo vulgar

• O pênfigo vulgar é uma doença autoimune rara em que o sistema imunitário ataca a pele.
• Causa bolhas que rebentam com facilidade, primeiro na boca e na garganta e depois na pele.
• Não é contagioso nem passa na família.
• Diagnostica-se com uma biópsia da pele.
• Trata-se com corticosteroides e outros medicamentos que travam o sistema imunitário.
• Dor forte, calor ou pus nas feridas são sinais de infeção e pedem consulta urgente.