Anemia hemolítica autoimune: sintomas e tratamento

O que é a anemia hemolítica autoimune?

A anemia é a falta de glóbulos vermelhos saudáveis, as células que levam oxigénio aos tecidos. Os glóbulos vermelhos vivem cerca de 120 dias. Na anemia hemolítica, são destruídos mais cedo do que o normal.

Na forma autoimune, o sistema imunitário funciona mal e produz autoanticorpos, anticorpos que atacam por engano os glóbulos vermelhos do próprio corpo. A destruição pode surgir de repente ou aos poucos. Se for causada por um vírus ou um medicamento, pode parar ao fim de algum tempo; noutras pessoas continua e torna-se crónica. É diferente da anemia por falta de ferro, que tem outras causas e outro tratamento.

Causas

Em cerca de metade dos casos não se encontra a causa: fala-se de anemia hemolítica autoimune idiopática. Noutros casos pode dever-se a:

outra doença, como o lúpus ou um linfoma, ou certos cancros;
alguns medicamentos, como certos antibióticos, substâncias químicas ou toxinas;
infeções, sobretudo por vírus;
transfusões de sangue anteriores, ou uma transfusão de sangue de um tipo incompatível, segundo a MedlinePlus;
a gravidez, se o tipo de sangue do bebé for diferente do da mãe, também segundo a MedlinePlus.

Os fatores de risco estão relacionados com estas causas.

Tipos: anticorpos quentes e frios

Há dois tipos principais:

Por anticorpos quentes: os autoanticorpos ligam-se aos glóbulos vermelhos e destroem-nos à temperatura normal do corpo.
Por anticorpos frios (doença das aglutininas frias): os autoanticorpos ficam mais ativos e atacam os glóbulos vermelhos a temperaturas abaixo da normal.

A hemoglobinúria paroxística a frio é um tipo raro da forma fria. Os glóbulos vermelhos são destruídos pela exposição ao frio, mesmo que seja só numa pequena parte do corpo, como ao beber água fria ou lavar as mãos com água fria. Surge sobretudo depois de doenças por vírus em crianças ou em pessoas saudáveis.

Sintomas da anemia hemolítica autoimune

Quando a destruição é ligeira e lenta, pode não haver sintomas. Quando é mais grave ou mais rápida, surgem sintomas como os de outras anemias:

cansaço e fraqueza, mais do que o habitual ou com o exercício; veja o guia fadiga;
palidez;
coração a bater forte ou acelerado;
dores de cabeça e dificuldade em concentrar-se;
tonturas ao pôr-se de pé, falta de ar e língua dorida.

Se a destruição durar meses, o baço pode aumentar, com sensação de barriga inchada e, por vezes, dor do lado esquerdo, em cima.

Uma destruição grave ou rápida dos glóbulos vermelhos pode causar:

icterícia, a cor amarelada da pele e do branco dos olhos;
febre e dor no peito;
desmaio;
sintomas de insuficiência cardíaca, como falta de ar, e, raramente, a morte.

Na forma fria, as mãos e os pés podem ficar azulados ou acinzentados, doridos e com feridas. Na hemoglobinúria paroxística a frio pode haver dores fortes nas costas e nas pernas, vómitos, diarreia e urina castanha escura. Quando a causa é outra doença, podem predominar os sintomas dessa doença, como gânglios aumentados e febre.

Quando procurar o médico

A MedlinePlus aconselha contactar o médico se tiver cansaço sem explicação, dor no peito ou sinais de infeção. Também devem ser avaliados a pele ou os olhos amarelados, a urina escura e a falta de ar.

Quem está a fazer tratamento deve estar atento aos sinais de infeção, como febre, porque os corticosteroides, os outros medicamentos que travam o sistema imunitário e a remoção do baço diminuem a capacidade do corpo de combater infeções.

Como se diagnostica?

Depois de as análises mostrarem anemia, o médico procura a causa. Suspeita de destruição dos glóbulos vermelhos quando:

há mais glóbulos vermelhos jovens (reticulócitos) no sangue;
o esfregaço de sangue, uma gota examinada ao microscópio, mostra sinais de destruição;
a bilirrubina, produzida pela destruição dos glóbulos vermelhos, está alta, e a haptoglobina está baixa;
a enzima LDH sobe e aparece hemoglobina na urina, segundo a MedlinePlus.

O diagnóstico confirma-se com o teste de Coombs, direto ou indireto, que deteta os anticorpos ligados aos glóbulos vermelhos ou no plasma. Outros testes, como o das aglutininas frias, ajudam a encontrar a causa.

Tratamento

O tratamento depende do tipo e da gravidade. Por grupos:

Transfusões de sangue quando a destruição é grave; aliviam por pouco tempo e não tratam a causa, e dão-se com cautela, porque o sangue pode não ser compatível.
Corticosteroides, a primeira escolha na forma quente, em doses altas no início e reduzidas aos poucos ao longo de semanas ou meses.
Outros imunossupressores, incluindo anticorpos monoclonais, ou imunoglobulina pela veia, quando os corticosteroides não resultam ou causam efeitos intoleráveis.
Remoção do baço (esplenectomia), porque é o principal local onde os glóbulos vermelhos com anticorpos são destruídos.

Segundo a MedlinePlus, na maioria das pessoas os corticosteroides ou a remoção do baço controlam total ou parcialmente a anemia.

Tratamento da forma fria e prognóstico

A forma fria controla-se geralmente evitando as condições que desencadeiam os sintomas, sobretudo o frio, ou tratando a doença de base, como um linfoma. Por vezes usam-se anticorpos monoclonais, quimioterapia ou medicamentos que bloqueiam uma parte do sistema imunitário; nos casos graves, a troca de plasma retira o anticorpo. Nas crianças, a hemoglobinúria paroxística a frio pode resolver-se sozinha.

A doença pode começar depressa e ser muito grave, ou ficar ligeira e não precisar de tratamento especial. A anemia grave raramente leva à morte. A análise de anticorpos no sangue doado e no recetor pode prevenir a anemia hemolítica relacionada com transfusões. Veja a secção de nutrição.

Onde as fontes divergem

As duas fontes concordam nos pontos principais, mas diferem em alguns detalhes:

Causas. A MedlinePlus inclui transfusões e a gravidez com tipos de sangue diferentes. O Manual MSD refere sobretudo o lúpus, o linfoma e certos medicamentos.
Tipos. O Manual MSD explica as formas quente e fria e a hemoglobinúria paroxística a frio. A MedlinePlus fala da anemia hemolítica imune em geral.
Transfusões. O Manual MSD diz que aliviam por pouco tempo. A MedlinePlus sublinha que se dão com cautela, porque podem causar mais destruição.

Pontos-chave sobre a anemia hemolítica autoimune

O sistema imunitário produz anticorpos que destroem os próprios glóbulos vermelhos.
Em cerca de metade dos casos a causa não se conhece; pode associar-se ao lúpus, a linfomas ou a medicamentos.
Há uma forma quente e uma forma fria, desencadeada pelo frio.
Pode não dar sintomas ou causar cansaço, palidez, falta de ar e icterícia.
Confirma-se com o teste de Coombs.
Trata-se com corticosteroides, outros imunossupressores e, por vezes, remoção do baço.

Perguntas frequentes sobre a anemia hemolítica autoimune

Estas respostas são informações gerais e não substituem uma consulta nem uma avaliação médica individual.

O que é a anemia hemolítica autoimune?

É uma anemia em que o sistema imunitário produz anticorpos que destroem os próprios glóbulos vermelhos antes do tempo.

Qual é a causa?

Em cerca de metade dos casos não se conhece; pode dever-se a outra doença, como o lúpus ou um linfoma, a medicamentos ou a infeções.

Quais são os sintomas?

Cansaço, fraqueza, palidez, falta de ar e, nos casos graves, icterícia, febre e dor no peito; pode não haver sintomas.

Como se confirma o diagnóstico?

Com análises que mostram anemia e destruição dos glóbulos vermelhos e com o teste de Coombs, que deteta os anticorpos.

Como se trata?

Sobretudo com corticosteroides; se não resultarem, com outros medicamentos que travam o sistema imunitário ou remoção do baço.

O que é a forma fria?

É o tipo em que os anticorpos atacam os glóbulos vermelhos abaixo da temperatura normal do corpo; evitar o frio faz parte do tratamento.

Fontes

Este guia tem finalidade informativa e não substitui a avaliação médica. O diagnóstico e o tratamento dependem da sua consulta e do seu histórico clínico. Em caso de emergência, ligue para o 112.