Morbo di Paget osseo: sintomi, cause e cure

Cos’è il morbo di Paget

L’osso si rinnova di continuo: il vecchio osso viene demolito e sostituito da osso nuovo, un processo chiamato rimodellamento osseo. Se ne occupano due tipi di cellule: gli osteoclasti, che demoliscono il vecchio osso, e gli osteoblasti, che costruiscono quello nuovo.

Nel morbo di Paget, spiega il Manuale MSD, in alcune zone dello scheletro queste cellule diventano iperattive e il rimodellamento accelera enormemente. Il risultato, secondo ISSalute, è un osso più grande ma più morbido e debole del normale, che può causare dolore, deformità e fratture.

Quali ossa colpisce

La malattia può interessare un solo osso o più zone del corpo. Le fonti citano soprattutto:

bacino,
cranio,
femore e ossa delle gambe,
colonna vertebrale,
spalle, clavicola e omero, meno spesso secondo il Manuale MSD.

Il Manuale MSD riporta che negli Stati Uniti ne soffre circa il 2-3% delle persone sopra i 55 anni e che la malattia è più comune nel Regno Unito e in vari Paesi europei, tra cui l’Italia.

I sintomi

Quando ci sono disturbi, ISSalute descrive:

dolore osseo, lieve e costante,
dolore a una o più articolazioni, con rigidità e gonfiore,
dolore lancinante, intorpidimento e formicolio o perdita di movimento in una parte del corpo, se l’osso schiaccia un nervo.

Il Manuale MSD aggiunge che il dolore osseo può essere profondo, a volte intenso, e peggiorare di notte. Le ossa ingrossate possono comprimere i nervi e, se si sviluppa artrosi, le articolazioni diventano rigide e dolorose.

I disturbi in base all’osso colpito

Bacino: dolore all’anca.
Cranio: perdita dell’udito, mal di testa, vertigini e fischio nelle orecchie (acufene); il Manuale MSD cita anche la fronte più sporgente, che a volte si nota quando serve un cappello più grande.
Colonna vertebrale: radici nervose schiacciate, con dolore, formicolio e intorpidimento in un braccio o in una gamba, e deformità come la scoliosi; il Manuale MSD cita anche perdita di altezza e postura curva.
Gambe: le ossa indebolite si incurvano e caricano le articolazioni vicine, con artrosi del ginocchio o dell’anca.

Cause e fattori di rischio

La causa non è chiara. Le fonti indicano una combinazione di fattori genetici e ambientali: la malattia tende a ripetersi nelle famiglie e, secondo il Manuale MSD, alcune evidenze suggeriscono il possibile coinvolgimento di un virus, senza prove che sia contagiosa. I fattori di rischio citati da ISSalute sono:

età sopra i 40 anni,
sesso maschile,
origine geografica: più diffusa in Inghilterra, Scozia, Europa centrale e Grecia e nei Paesi popolati da immigrati europei, rara in Scandinavia e in Asia,
un familiare stretto con la malattia.

Come si fa la diagnosi

Spesso la malattia si scopre per caso con radiografie o esami del sangue fatti per altri motivi. Gli esami descritti dalle fonti sono:

esame del sangue della fosfatasi alcalina (ALP), spesso aumentata, anche se in alcune persone resta normale; il Manuale MSD aggiunge calcio e fosfato,
radiografia, che mostra se le ossa sono ingrandite o deformate,
scintigrafia ossea, che mostra quanta parte dello scheletro è colpita,
biopsia ossea, TAC o risonanza magnetica nei casi gravi o se si sospetta un tumore osseo, molto raro.

Le cure

Non esiste una cura specifica, ma le terapie possono alleviare i disturbi e prevenire le complicazioni. Le fonti descrivono:

bifosfonati, farmaci usati anche per l’osteoporosi, che agiscono sugli osteoclasti e regolano la crescita dell’osso; secondo ISSalute possono essere indicati anche senza disturbi se la malattia è attiva in zone a rischio come cranio e colonna,
antidolorifici, per il dolore osseo,
un rialzo sotto il tallone, se una gamba è incurvata e più corta, secondo il Manuale MSD,
chirurgia, in caso di fratture, deformità, artrosi grave o nervi compressi.

Il Manuale MSD indica che le persone senza sintomi potrebbero non avere bisogno di alcun trattamento. Consultate il vostro medico.

Fisioterapia, movimento e alimentazione

ISSalute riporta che alcune persone con morbo di Paget traggono beneficio dalla fisioterapia o dalla terapia occupazionale, con esercizi e tecniche per ridurre il dolore, migliorare il movimento e rendere più facile la vita quotidiana. Possono aiutare anche:

bastone o deambulatore, per ridurre il carico sulle ossa colpite,
plantari e tutori per la colonna,
la TENS, stimolazione elettrica che alcuni fisioterapisti usano contro il dolore: ISSalute precisa che le prove scientifiche non sono forti, ma alcune persone ne traggono giovamento.

Il Manuale MSD aggiunge che i medici incoraggiano a stare in piedi e camminare e sconsigliano il riposo a letto eccessivo. Entrambe le fonti raccomandano calcio e vitamina D a sufficienza, a volte con integratori.

Nel nostro studio di fisioterapia a Bilbao impostiamo esercizi per il dolore e il movimento in coordinamento con il medico che segue la malattia (le visite sono in spagnolo).

Dove le fonti non concordano

Sulle ossa più colpite. ISSalute cita bacino, cranio, colonna, gambe e spalle; il Manuale MSD indica soprattutto bacino, femore e cranio e considera colonna, tibia, clavicola e omero colpiti meno spesso.

Sulla frequenza del tumore osseo. ISSalute indica un rischio tra 1 su 100 e 1 su 1.000 malati; il Manuale MSD scrive che l’osso colpito diventa canceroso in meno dell’1% dei casi.

Sull’effetto dei bifosfonati. ISSalute precisa che non è chiaro se prevengano fratture e deformità; il Manuale MSD li indica per prevenire o rallentare complicazioni come perdita dell’udito, deformità e artrite.

Punti chiave sul morbo di Paget

Il ricambio dell’osso accelera e l’osso diventa più grande ma più debole.
Spesso non dà sintomi e si scopre per caso; il disturbo più comune è il dolore osseo.
Colpisce soprattutto bacino, cranio, colonna e gambe, raramente prima dei 40 anni.
Si diagnostica con fosfatasi alcalina, radiografie e scintigrafia ossea.
Bifosfonati, antidolorifici, fisioterapia e, se serve, chirurgia aiutano a controllare dolore e complicazioni.
Calcio, vitamina D e movimento sono raccomandati per la salute delle ossa.

Domande frequenti sul morbo di Paget

Queste risposte sono informazioni generali e non sostituiscono una visita né un parere medico personalizzato.

Cos’è il morbo di Paget?

Una malattia cronica dello scheletro in cui il ricambio dell’osso è troppo veloce e le ossa colpite diventano più grandi ma più deboli.

Quali sono i sintomi del morbo di Paget?

Spesso nessuno; quando presenti, dolore osseo, dolore e rigidità articolare, deformità e, se un nervo è compresso, formicolio o intorpidimento.

Il morbo di Paget è ereditario?

Tende a ripetersi nelle famiglie e avere un familiare stretto malato aumenta il rischio, ma la causa precisa non è nota.

Come si scopre il morbo di Paget?

Spesso per caso; la diagnosi si basa su fosfatasi alcalina nel sangue, radiografie e scintigrafia ossea.

Il morbo di Paget si cura?

Non esiste una cura specifica, ma bifosfonati, antidolorifici, fisioterapia e chirurgia possono controllare dolore e complicazioni.

Il morbo di Paget è pericoloso?

Secondo il Manuale MSD la prognosi è spesso molto favorevole; le complicazioni rare, come tumore osseo o insufficienza cardiaca, sono più serie.

Fonti

Questa guida ha scopo informativo e non sostituisce il parere del medico. La diagnosi e il trattamento dipendono dalla tua visita e dalla tua storia clinica. In caso di emergenza chiama il 112.