SLA et maladie de Charcot : de quoi parle-t-on ?
Selon l’Inserm, la sclérose latérale amyotrophique (SLA), aussi appelée maladie de Charcot, est une maladie neurodégénérative grave dans laquelle les motoneurones, les cellules nerveuses qui contrôlent les muscles volontaires, meurent petit à petit. Le Manuel MSD la présente comme la forme la plus fréquente des maladies des motoneurones.
Attention aux homonymes : malgré un nom proche, la maladie de Charcot-Marie-Tooth et le « pied de Charcot » sont d’autres affections, qui ne sont pas traitées ici. Ce guide ne concerne que la SLA.
Motoneurones et évolution variable de la maladie
Dans la SLA, deux types de motoneurones sont touchés : ceux du cerveau, dont l’atteinte donne des raideurs et une spasticité, et ceux de la moelle épinière ou du tronc cérébral, dont l’atteinte donne la paralysie progressive. Les premiers signes apparaissent en général entre 50 et 70 ans selon l’Inserm ; certaines formes familiales rares débutent chez le jeune adulte. Le Manuel MSD indique que les maladies des motoneurones sont plus fréquentes chez les hommes.
L’évolution est très variable. L’Inserm parle d’une issue fatale après 3 à 5 ans d’évolution en moyenne, mais d’une progression allant de quelques mois à plusieurs décennies. Le Manuel MSD donne d’autres repères : environ la moitié des personnes décèdent dans les 3 ans qui suivent les premiers symptômes, environ 20 % vivent 5 ans, environ 10 % 10 ans ou plus, et quelques personnes plus de 30 ans. Ces chiffres décrivent des groupes et ne permettent pas de prévoir l’évolution d’une personne.
Quels peuvent être les premiers signes ?
L’Inserm distingue plusieurs formes selon l’endroit où la maladie commence :
- forme spinale, la plus fréquente : faiblesse ou gêne d’un bras, d’une jambe ou d’une main ;
- forme bulbaire, environ un tiers des cas : difficultés à articuler ou à avaler ;
- une forme très rare et sévère qui touche d’emblée les muscles respiratoires.
Le Manuel MSD ajoute que la faiblesse, souvent des mains, peut être asymétrique ; les muscles s’amincissent ; des crampes sont fréquentes et peuvent précéder la faiblesse ; des contractions spontanées des muscles (fasciculations) peuvent apparaître ; la personne perd du poids et se sent anormalement fatiguée. Il n’y a ni douleur ni trouble de la sensibilité au début. La voix devient souvent nasillarde, parfois rauque.
Quand consulter, et pourquoi ne pas se diagnostiquer seul
Une faiblesse musculaire qui progresse, une gêne pour articuler ou avaler qui s’installe, ou un amaigrissement inexpliqué justifient une consultation médicale, qui pourra orienter vers un neurologue.
À l’inverse, des crampes ou des contractions musculaires isolées ne suffisent pas à évoquer une SLA. Le Manuel MSD décrit la suspicion de maladie des motoneurones chez un adulte qui présente un déficit progressif de la force musculaire, sans douleur ni perte de sensibilité : c’est cet ensemble de signes et leur évolution, examinés par le médecin, qui orientent. Lire une liste de symptômes en ligne ne permet pas de poser ce diagnostic.
Diagnostic neurologique et examens
Le diagnostic repose sur l’examen neurologique. Selon l’Inserm, le neurologue recherche des signes d’atteinte des muscles et d’atteinte bulbaire, et le diagnostic est souvent posé par élimination, après avoir écarté d’autres maladies des motoneurones aux signes proches. Le Manuel MSD décrit les questions du médecin (parties du corps atteintes, début, premiers symptômes, évolution) et les examens :
- une électromyographie, qui enregistre l’activité électrique des muscles, et des études de conduction nerveuse ;
- une IRM du cerveau et parfois de la moelle épinière, pour rechercher d’autres causes ;
- des analyses de sang, parfois d’urine et une ponction lombaire, pour écarter d’autres maladies ;
- des tests génétiques dans certains cas, notamment en cas d’antécédents familiaux.
L’Inserm précise que l’aggravation des symptômes compte aussi pour le diagnostic, et que le délai moyen avant le diagnostic est de 17 mois.
Déglutition et respiration : des difficultés à signaler
Le Manuel MSD explique que l’affaiblissement des muscles de la gorge provoque des troubles de l’élocution et de la déglutition : la personne peut saliver, s’étouffer plus facilement avec les liquides, et des aliments ou de la salive peuvent passer dans les poumons, ce qui augmente le risque de pneumonie par inhalation. À un stade plus avancé, l’atteinte des muscles respiratoires gêne la respiration.
Il est donc important de signaler tôt une toux pendant les repas, des fausses routes, un repas qui s’allonge, une perte de poids ou un essoufflement. Ces signes guident l’adaptation des soins (alimentation, nutrition, aide respiratoire). Les exercices ou changements de texture ne se font qu’après évaluation par l’équipe.
Quel rôle peut avoir l’orthophonie ?
L’Inserm cite l’orthophonie pour les troubles de la parole et de la déglutition parmi les soins de la prise en charge pluridisciplinaire. L’orthophoniste évalue l’articulation, la voix et la déglutition, conseille la personne et ses proches et aide à maintenir la communication quand la parole devient difficile, en lien avec l’équipe neurologique.
En complément du suivi neurologique et après évaluation, l’équipe d’orthophonie pour adultes de notre centre de Bilbao peut accompagner la communication et la déglutition (les consultations se déroulent en espagnol). Nous ne posons pas le diagnostic de SLA et ne prenons pas en charge la ventilation ni l’alimentation par sonde.
Soins de soutien et adaptation du quotidien
L’Inserm et le Manuel MSD décrivent une prise en charge par une équipe de plusieurs professionnels, qui cible les symptômes :
- aides techniques et kinésithérapie, pour entretenir la force et la souplesse des articulations et prévenir les rétractions ;
- médicaments contre la spasticité, les crampes, la salivation excessive ou les douleurs, prescrits par le médecin ;
- prise en charge de la dénutrition, avec un régime riche en énergie, car 30 à 60 % des personnes ont des besoins énergétiques augmentés ; parfois une alimentation par sonde de gastrostomie ;
- ventilation non invasive quand la respiration commence à décliner ;
- accompagnement psychologique : la dépression est fréquente.
En France, une vingtaine de centres de référence assurent ce suivi spécialisé. Le Manuel MSD conseille aussi de rédiger des directives anticipées pour préciser les soins souhaités en fin de vie.
Traitements, recherche et ce que les sources nuancent
Il n’existe pas de traitement curatif de la SLA. Selon l’Inserm, un médicament qui ralentit modérément l’évolution, de quelques mois, est prescrit à tous les patients. Un traitement ciblé, de type oligonucléotide antisens, concerne uniquement les formes liées à une mutation du gène SOD1 ; il est injecté dans le liquide autour de la moelle épinière et, en France, accessible dans un cadre compassionnel individuel.
- « Curatif » ou non : le chapeau du dossier Inserm parle d’un « premier traitement curatif » pour une minorité de patients, mais le corps du même dossier écrit qu’il n’existe pas de traitement curatif, et que l’essai du traitement ciblé n’a pas montré d’efficacité, alors que les données en vie réelle suggèrent un ralentissement. Il ne faut donc pas parler de guérison.
- Médicaments cités : le Manuel MSD mentionne d’autres traitements dont la disponibilité dépend des pays ; seul le neurologue peut dire ce qui est indiqué et accessible.
- Causes : environ 10 % des SLA sont familiales ; pour les autres, le tabac, le sport de haut niveau, les pesticides ou les métaux lourds sont suspectés, mais aucun n’a été formellement impliqué.
- Pensée et comportement : l’Inserm décrit des formes associées à des troubles cognitifs et du comportement ; le Manuel MSD décrit des rires ou pleurs non contrôlés. La lucidité n’est donc pas toujours intacte.
En résumé et questions utiles pour les proches
La maladie de Charcot (SLA) est une maladie neurodégénérative grave qui détruit progressivement les motoneurones. Elle commence par une faiblesse d’un membre ou par des troubles de la parole et de la déglutition, sans douleur ni perte de sensibilité. Le diagnostic, neurologique, s’appuie sur l’examen et des examens qui écartent d’autres causes. Il n’existe pas de traitement curatif, mais une prise en charge pluridisciplinaire (médicaments, kinésithérapie, nutrition, orthophonie, aide respiratoire, soutien psychologique) améliore modestement l’espérance de vie et le quotidien. L’évolution est très variable d’une personne à l’autre.
Questions utiles à poser à l’équipe : quelle est la forme de la maladie ? quels signes surveiller pour la déglutition et la respiration ? quand voir l’orthophoniste, le diététicien, le kinésithérapeute ? quelles aides de communication envisager si la parole devient difficile ? quels essais cliniques pourraient être pertinents ? comment soutenir les proches aidants ?
Questions fréquentes sur la maladie de Charcot
Ces réponses sont des informations générales et ne remplacent ni un examen ni un avis médical personnalisé.
Quels peuvent être les premiers signes ?
Une faiblesse d’une main, d’un bras ou d’une jambe, ou des difficultés à articuler ou à avaler dans la forme bulbaire. Des crampes, des contractions musculaires, une perte de poids et une fatigue peuvent s’y associer, sans douleur ni perte de sensibilité.
Les fasciculations suffisent-elles au diagnostic ?
Non. Les contractions spontanées des muscles peuvent faire partie de la SLA, mais elles ne suffisent pas à poser un diagnostic. C’est l’ensemble des signes, leur évolution et les examens neurologiques qui permettent de conclure.
Quelle différence avec Charcot-Marie-Tooth ?
Ce sont deux maladies différentes, malgré leur nom proche. La maladie de Charcot désigne la sclérose latérale amyotrophique, dont parle ce guide ; la maladie de Charcot-Marie-Tooth est une autre affection.
Peut-on prévoir la durée d’évolution pour une personne ?
Non. L’Inserm donne une moyenne de 3 à 5 ans, mais une progression allant de quelques mois à plusieurs décennies. Les statistiques décrivent des groupes et ne prédisent pas l’évolution individuelle.
Pourquoi consulter pour une difficulté à avaler ?
Parce que les troubles de la déglutition peuvent provoquer des étouffements, une perte de poids et des pneumonies par inhalation. Les signaler tôt permet d’adapter l’alimentation et les soins.
Quel rôle peut avoir l’orthophonie ?
L’orthophonie fait partie de la prise en charge des troubles de la parole et de la déglutition. Elle aide à maintenir la communication et à sécuriser les repas, en lien avec l’équipe neurologique.
Sources
- Inserm · Sclérose latérale amyotrophique (SLA) / maladie de Charcot, 24/02/2026
- Manuel MSD (version pour le grand public) · Sclérose latérale amyotrophique (SLA) et autres maladies des motoneurones (MMN), mai 2026
Ce guide est une information générale et ne remplace pas un avis médical. Le diagnostic et le traitement dépendent de votre examen et de vos antécédents. En cas d’urgence, appelez le 112 ou les services d’urgence de votre pays.