Lungenfibrose: Anzeichen, Diagnose und Behandlung

Was ist eine Lungenfibrose?

Lungenfibrose bedeutet nach dem Lungeninformationsdienst, dass sich in der Lunge vermehrt Bindegewebe bildet und das Gewebe vernarbt; man spricht auch von einer Narbenlunge. Der Name leitet sich nach der AOK vom lateinischen Wort für Faser ab: Elastisches Lungengewebe wird nach und nach zu steiferen Bindegewebsfasern.

Betroffen ist vor allem das Gewebe rund um die Lungenbläschen, die Alveolen. Verdickt sich das Bindegewebe zwischen den Bläschen und den feinen Blutgefäßen, gelangt weniger Sauerstoff ins Blut. Zugleich wird die Lunge steifer, sodass das Einatmen mehr Kraft kostet. Bei gesunden Menschen versorgt jeder Atemzug in Ruhe die Lunge mit etwa einem halben Liter Luft; bei einer Lungenfibrose ist dieser Luftaustausch gestört.

Welche Formen der Lungenfibrose gibt es?

Lungenfibrose ist kein einzelnes Krankheitsbild. Der Lungeninformationsdienst nennt mehr als 200 Formen und ordnet sie in vier Gruppen:

idiopathische Formen, bei denen keine Ursache gefunden wird, allen voran die idiopathische Lungenfibrose (IPF)
Formen im Zusammenhang mit entzündlichen oder systemischen Erkrankungen, etwa Sklerodermie oder rheumatischen Erkrankungen
Formen durch äußere Einflüsse, zum Beispiel eine Asbestose oder eine exogen-allergische Alveolitis
granulomatöse Formen wie die Sarkoidose

Diese Einteilung ist wichtig, weil Verlauf und Behandlung von der Form abhängen. Nicht jede Lungenfibrose ist eine idiopathische Lungenfibrose: Von IPF spricht man erst, wenn andere Ursachen ausgeschlossen sind. Nach dem Lungeninformationsdienst lässt sich etwa bei der Hälfte der Betroffenen ein Auslöser finden. Fachleute fassen die Gruppe auch unter dem Begriff interstitielle Lungenerkrankungen zusammen, von denen nicht jede zu einer Vernarbung führt.

Was sind die ersten Anzeichen einer Lungenfibrose?

Das Leitsymptom ist Atemnot, die zunächst nur bei Belastung auftritt, etwa beim Treppensteigen, und später auch in Ruhe. Hinzu kommt nach dem Lungeninformationsdienst bei rund 80 Prozent der Betroffenen ein trockener Reizhusten. Typische Hinweise sind:

Kurzatmigkeit, anfangs bei Anstrengung, später auch in Ruhe
trockener Husten ohne Auswurf
aufgetriebene Finger- und Zehenspitzen, sogenannte Trommelschlägelfinger
nachlassende Belastbarkeit im Alltag

Weil die Beschwerden schleichend zunehmen, werden sie oft lange auf Alter oder Kondition geschoben. Nach dem Lungeninformationsdienst bemerken viele Betroffene die Atemnot bereits ein bis zwei Jahre, bevor sie ärztlichen Rat suchen. Die AOK weist zudem auf akute Exazerbationen hin: plötzliche, deutliche Verschlechterungen, die rasch ärztlich behandelt werden müssen.

Was ist der Auslöser für eine Lungenfibrose?

Bei vielen Betroffenen bleibt die Ursache unklar. Die Quellen nennen aber Risikofaktoren und mögliche Auslöser:

Rauchen, das das Risiko für eine idiopathische Lungenfibrose nach dem Lungeninformationsdienst um das Zwei- bis Dreifache erhöht
ein Alter über 50 Jahre und eine familiäre Vorbelastung
Schadstoffe am Arbeitsplatz wie Asbest oder andere Stäube
organische Stäube und Allergene, etwa Heustaub, Vogelkot oder Schimmel
eine Strahlentherapie im Brustbereich
Autoimmunerkrankungen wie rheumatoide Arthritis und Erkrankungen des Bindegewebes
bestimmte Medikamente, etwa einzelne Herzmedikamente oder Chemotherapeutika

Männer sind häufiger betroffen als Frauen. Die AOK betont: Wer Risikofaktoren mitbringt, erkrankt nicht zwangsläufig. Ist ein Auslöser bekannt, gehört es nach dem Lungeninformationsdienst zu den wichtigsten Schritten, ihn zu meiden.

Wie wird eine Lungenfibrose festgestellt?

Einen Selbsttest gibt es nach der AOK nicht. Erste Anlaufstelle ist die Hausarztpraxis, die bei Bedarf an eine Praxis für Lungenheilkunde überweist. Dort folgen in der Regel:

ein ausführliches Gespräch über Beschwerden, Beruf, Hobbys, Haustiere, Medikamente und Vorerkrankungen
das Abhören der Lunge, bei dem oft ein feines Knistern beim Einatmen auffällt, das an das Öffnen eines Klettverschlusses erinnert
Blutuntersuchungen, auch zur Bestimmung von Sauerstoff und Kohlendioxid
Lungenfunktionstests
Bildgebung, vor allem eine hochauflösende Computertomografie
falls nötig eine Bronchoskopie oder eine Gewebeentnahme

Ziel ist nicht nur die Diagnose Lungenfibrose, sondern die genaue Form. Erst daraus ergibt sich, welche Behandlung infrage kommt und ob ein Auslöser gemieden werden kann.

Wie wird eine Lungenfibrose behandelt?

Eine Lungenfibrose ist nicht heilbar, und die vorhandenen Narben bilden sich nicht zurück. Die Behandlung zielt darauf, das Fortschreiten zu verlangsamen und die Beschwerden zu lindern. Je nach Form kommen nach den Quellen infrage:

antifibrotische Medikamente bei der idiopathischen Lungenfibrose und bei fortschreitenden Formen, mit regelmäßigen Blutkontrollen
entzündungshemmende oder das Immunsystem dämpfende Medikamente, wenn eine entzündliche Komponente vorliegt
das konsequente Meiden eines bekannten Auslösers
Sauerstoff, wenn die ärztlichen Messungen einen Bedarf zeigen
eine pulmonale Rehabilitation mit Bewegungstraining, Ernährungs- und psychologischer Unterstützung
für sehr wenige Betroffene eine Lungentransplantation, die mit hohen Risiken verbunden ist

Welche Maßnahme passt, entscheidet das behandelnde Team anhand der Form und des Verlaufs. Nicht jede Behandlung wirkt bei jeder Form, und Medikamente sollten nie eigenständig begonnen oder abgesetzt werden.

Was können Betroffene selbst tun?

Der Verlauf ist nach der AOK sehr individuell: Manche Menschen bleiben über Jahre stabil, bei anderen verschlechtert sich der Zustand innerhalb weniger Monate. Eine allgemeine Lebenserwartung lässt sich deshalb nicht angeben. Einige Dinge helfen aber in jedem Fall:

mit dem Rauchen aufhören
Schadstoffe und Stäube meiden und bei der Arbeit Schutzmaßnahmen wie eine Staubmaske nutzen
in Bewegung bleiben, etwa in einer Lungensportgruppe, weil Schonung Kondition und Muskeln abbaut
empfohlene Schutzimpfungen mit der Ärztin oder dem Arzt abstimmen; einen Überblick gibt der Impfkalender des Robert Koch-Instituts
Atemwegsinfekte ernst nehmen, da Betroffene anfälliger sind

Die AOK beschreibt, dass sich viele Erkrankte wegen der Atemnot kaum noch bewegen. Das verschlechtert die Kondition und führt zu Muskelabbau, was die Atemnot im Alltag weiter verstärkt.

Atemnot im Alltag festhalten: ein Blatt für das Arztgespräch

Veränderungen bei der Atemnot sind schwer zu beschreiben, wenn man sie nur aus dem Gedächtnis schildert. Ein einfaches Blatt hilft, das Gespräch in der Praxis vorzubereiten. Notieren Sie über zwei bis vier Wochen:

Welche Tätigkeit löst Atemnot aus, etwa Treppen, Duschen, Anziehen, Einkaufen tragen oder Sprechen beim Gehen?
Wie stark ist sie auf einer Skala von 0 bis 10, und wie lange dauert es, bis sie nachlässt?
Was ging vor einem Monat noch, was heute nicht mehr?
Wann tritt der Husten auf, und gab es Infekte oder Fieber?
Welchen Stäuben, Tieren oder Schimmel sind Sie zu Hause oder bei der Arbeit ausgesetzt?

Mögliche Fragen für den Termin: Um welche Form handelt es sich? Kommt ein Auslöser infrage? Wie wird der Verlauf kontrolliert? Welche Bewegung ist für mich sinnvoll? Gibt es Hilfen für den Alltag, eine Lungensportgruppe oder eine Rehabilitation? Woran erkenne ich eine Verschlechterung, und wen rufe ich dann an?

In unserer Praxis in Bilbao bieten wir eine allgemeine Erstberatung an; lungenfachärztliche Diagnostik, Sauerstoffversorgung, antifibrotische Behandlung oder eine pulmonale Rehabilitation bieten wir nicht an (die Beratung findet auf Spanisch statt).

Wo sich die Quellen unterscheiden

Bei der Häufigkeit nennen die Quellen unterschiedliche Kennzahlen, die nicht direkt vergleichbar sind. Der Lungeninformationsdienst gibt für die idiopathische Lungenfibrose 10 bis 20 Betroffene pro 100.000 Menschen an, in Deutschland etwa 15.000 bis 20.000, und für alle interstitiellen Lungenerkrankungen 100 bis 200 pro 100.000. Die AOK nennt dagegen die Zahl der Neuerkrankungen: jährlich drei bis neun von 100.000 Menschen an der Form mit unbekannter Ursache.

Bei den Symptomen betont der Lungeninformationsdienst den trockenen Husten bei etwa 80 Prozent der Betroffenen, während die AOK die Trommelschlägelfinger und akute Verschlechterungen hervorhebt. Bei der Behandlung führt die AOK Sauerstoff als allgemeine Option auf; der Lungeninformationsdienst stellt die Abklärung der Form und das Meiden von Auslösern stärker in den Vordergrund. Ob Sauerstoff nötig ist, hängt von den gemessenen Werten ab, nicht allein vom Gefühl der Atemnot. Lungenfibrosen nach einer COVID-19-Erkrankung beschreibt der Lungeninformationsdienst als Forschungsfeld; gesicherte Aussagen dazu gibt es noch nicht.

Zusammenfassung

Bei einer Lungenfibrose vernarbt das Lungengewebe und wird steif.
Es gibt mehr als 200 Formen; nicht jede ist eine idiopathische Lungenfibrose.
Erste Anzeichen sind Atemnot bei Belastung und trockener Husten.
Die Diagnose stellt die Lungenheilkunde, unter anderem mit Computertomografie.
Die Narben bilden sich nicht zurück, doch je nach Form lässt sich das Fortschreiten bremsen.
Plötzlich stärkere Atemnot muss sofort ärztlich abgeklärt werden.

Häufige Fragen zur Lungenfibrose

Diese Antworten sind allgemeine Informationen und ersetzen weder eine Untersuchung noch eine individuelle ärztliche Beratung.

Wie lange lebt man noch mit Lungenfibrose?

Das lässt sich nicht allgemein sagen. Der Verlauf ist sehr individuell und hängt von der Form ab: Manche Menschen bleiben über Jahre stabil, bei anderen verschlechtert sich der Zustand innerhalb von Monaten. Eine Einschätzung kann nur das behandelnde Team geben.

Was sind die ersten Anzeichen von Lungenfibrose?

Meist Atemnot bei Belastung, etwa beim Treppensteigen, und ein trockener Reizhusten. Später kann Atemnot auch in Ruhe auftreten; manche Betroffene bekommen aufgetriebene Fingerspitzen.

Was ist schlimmer, COPD oder Lungenfibrose?

Eine allgemeine Rangfolge geben die Quellen nicht. Beide sind chronische Lungenerkrankungen mit sehr unterschiedlichen Verläufen. Wie schwer eine Erkrankung im Einzelfall ist, hängt von Form, Stadium und Lungenfunktion ab.

Was ist der Auslöser für Lungenfibrose?

Oft bleibt die Ursache unklar. Mögliche Auslöser sind Rauchen, Stäube wie Asbest, organische Stäube und Schimmel, Autoimmunerkrankungen, Strahlentherapie und bestimmte Medikamente. Bei etwa der Hälfte der Betroffenen findet sich ein Auslöser.

Ist jede Lungenfibrose eine idiopathische Lungenfibrose?

Nein. Die idiopathische Lungenfibrose ist nur eine von mehr als 200 Formen. Von ihr spricht man erst, wenn andere Ursachen wie Autoimmunerkrankungen, Stäube oder Medikamente ausgeschlossen sind.

Was sollte ich bei plötzlich stärkerer Atemnot tun?

Suchen Sie umgehend ärztliche Hilfe, denn es kann sich um eine akute Verschlechterung handeln. Bei schwerer Atemnot rufen Sie den Notruf 112.

Quellen

Dieser Ratgeber dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Beratung. Diagnose und Behandlung hängen von Ihrer Untersuchung und Vorgeschichte ab. Im Notfall wählen Sie den Notruf 112.