Was ist ALS?
Die Amyotrophe Lateralsklerose ist nach der Charité eine schwere, bisher nicht heilbare Erkrankung des motorischen Nervensystems. Die motorischen Nervenzellen (Motoneurone), die die willkürliche Steuerung der Muskeln übernehmen, verlieren fortschreitend ihre Funktion. Betroffen sind das „erste Motoneuron“ im Gehirn und das „zweite Motoneuron“ im Rückenmark.
Ist das erste Motoneuron betroffen, steigt die Muskelspannung: Es kommt zu Steifigkeit (Spastik) und nachlassender Geschicklichkeit. Ist das zweite Motoneuron betroffen, entstehen Muskelschwäche, Muskelschwund und Muskelzuckungen. Nicht betroffen sind nach der Charité die Körper- und Sinneswahrnehmung.
In Deutschland leben nach der Charité 6.000 bis 8.000 Menschen mit ALS; jährlich wird sie bei etwa 2.000 Menschen neu festgestellt. ALS ist nicht dasselbe wie Multiple Sklerose, auch wenn manche Formen der MS ähnliche Beschwerden verursachen können.
Was sind die ersten Anzeichen für ALS?
Die Erkrankung beginnt nach der Deutschen Hirnstiftung meist in einer einzelnen Muskelregion. Häufige erste Zeichen sind:
- eine einseitige Störung der Feinmotorik der Hand, etwa beim Schreiben oder Knöpfen
- eine Fußheberschwäche, durch die man häufiger stolpert
- Gangunsicherheit oder Schwäche der Beine
- undeutliche, verwaschene Sprache oder vermehrter Speichelfluss
- Muskelzuckungen, schmerzhafte Krämpfe und zunehmende Muskelschwäche
Nach der Charité beginnen die Beschwerden bei 60 bis 70 Prozent an Armen oder Beinen, bei 30 bis 40 Prozent beim Sprechen und Schlucken (bulbärer Beginn). Typisch ist, dass schmerzlose Lähmungen schleichend beginnen und allmählich fortschreiten. Einzelne Muskelzuckungen ohne Schwäche sind dagegen sehr häufig und meist harmlos; mehr dazu im Ratgeber Muskelzucken.
Was löst ALS aus, und in welchem Alter tritt sie auf?
Die Ursachen sind nach beiden Quellen vielfältig und noch nicht vollständig verstanden; in den meisten Fällen bleibt kein klarer Auslöser erkennbar. Eine zentrale Rolle spielen nach der Charité Ablagerungen des Eiweißes TDP-43 in den Nervenzellen, die sich teils mit der frontotemporalen Demenz überschneiden.
Genetik ist bei einem Teil der Betroffenen wichtig, wobei zwei Begriffe zu unterscheiden sind. Eine familiäre ALS liegt nach der Charité vor, wenn mehrere Angehörige betroffen sind, bei etwa 5 bis 6 Prozent. Von einer genetischen ALS spricht man, wenn eine Veränderung in einem bekannten ALS-Gen nachgewiesen wird, unabhängig von der Familiengeschichte; das betrifft auch mindestens 10 Prozent der Menschen ohne familiäre Häufung. Nicht jeder Mensch mit einer solchen Mutation erkrankt.
Männer erkranken etwas häufiger als Frauen. Impfungen verursachen nach der Deutschen Hirnstiftung keine ALS.
Die meisten Menschen erkranken nach der Charité zwischen 50 und 70 Jahren; das Durchschnittsalter liegt bei 56 bis 58 Jahren. Etwa 10 Prozent erkranken vor dem 40. Lebensjahr, die jüngsten sind zwischen 20 und 30 Jahre alt. Bei erblich bedingter ALS beginnen die Beschwerden nach der Deutschen Hirnstiftung meist zwischen dem 40. und 55. Lebensjahr.
Die Deutsche Hirnstiftung weist darauf hin, dass eine andere Quelle von einem typischen Erkrankungsalter von 60 bis 80 Jahren ausgeht. Die Angaben zeigen: ALS kann in einem weiten Altersbereich auftreten.
Sprechen, Schlucken und Atmen
Sind Zunge, Schlund und Gaumen betroffen, entsteht nach der Charité eine Sprechstörung (Dysarthrie): Sprechen und Artikulation fallen immer schwerer, bis hin zur Unfähigkeit, verbal zu kommunizieren. Dann werden Kommunikationshilfen notwendig.
Etwa 80 Prozent aller Menschen mit ALS erleben im Verlauf eine Schluckstörung. Sie beginnt meist mit leichter Schwäche oder Steifigkeit der Zungen- und Schlundmuskulatur. Sehr feste oder dünnflüssige Nahrungsmittel bereiten oft zuerst Schwierigkeiten. Die Schluckstörung kann zu Mangelernährung und ungewolltem Gewichtsverlust führen.
Auch die Atemmuskulatur an Brustkorb und Zwerchfell kann schwächer werden. In Deutschland wird nach der Charité bei etwa 30 Prozent eine Maskenbeatmung und bei bis zu 10 Prozent eine invasive Beatmung eingesetzt.
Wie wird ALS festgestellt?
Die wesentlichen Hinweise ergeben sich nach der Charité bereits aus der körperlichen und neurologischen Untersuchung, etwa der Muskelreflexe. Typischerweise bestehen keine Gefühlsstörungen und keine Nervenschmerzen. Bestätigt und gemessen werden die Befunde mit Zusatzuntersuchungen:
- Elektromyographie (EMG) und Elektroneurographie zur Messung von Muskel- und Nervenfunktion
- Magnetresonanztomographie (MRT) von Gehirn und Rückenmark
- Untersuchungen von Blut und Nervenwasser
- eine genetische Diagnostik, die nach der Charité allen Betroffenen angeboten werden soll, mit humangenetischer Beratung
Ein wichtiger Teil ist der Ausschluss seltener Erkrankungen mit ähnlichen Beschwerden, etwa einer Einengung des Rückenmarks an der Halswirbelsäule, bestimmter Muskel- oder Nervenerkrankungen oder Formen der Multiplen Sklerose. Ein einzelner Bluttest kann ALS weder beweisen noch ausschließen.
Für die Termine im Abklärungsprozess hilft ein Blatt mit vier Spalten: vorgeschlagene Untersuchung, was sie bestätigen oder ausschließen soll, Ergebnis offen oder erhalten und nächster Termin.
Wie lange kann man mit ALS leben?
Die mittlere Lebenszeit nach der Diagnose beträgt nach der Charité 3 bis 5 Jahre. Etwa 10 Prozent haben einen langsamen Verlauf mit längeren Überlebenszeiten, bei einem Teil sind Verläufe von mehr als 10 Jahren bekannt. Diese statistischen Angaben berücksichtigen moderne Behandlungsoptionen nicht; Atemhilfen und Ernährungssonden können das Leben verlängern.
Der Verlauf ist individuell sehr unterschiedlich. Ein Mittelwert erlaubt keine Vorhersage für eine einzelne Person. Begrenzt wird das Leben mit ALS vor allem durch eine schwere Schluckstörung mit Mangelernährung und durch eine nachlassende Atemfunktion.
Bei einem Teil der Betroffenen kann es zu Veränderungen von Verhalten, Denken und Sprache kommen; eine frontotemporale Demenz tritt nach der Charité bei 5 bis 10 Prozent auf. Viele Menschen mit ALS behalten ihre geistigen Fähigkeiten, aber nicht alle.
Behandlung und Unterstützung
ALS ist bisher nicht heilbar. Mit zahlreichen Behandlungsformen lassen sich nach der Deutschen Hirnstiftung aber Lebenszeit verlängern, Beschwerden lindern und Teilhabe verbessern:
- Medikamente: ein Wirkstoff, der den Botenstoff Glutamat verringert und das Fortschreiten etwas bremst; dazu muskelentspannende, speichelreduzierende und weitere Mittel gegen Begleitbeschwerden
- Gentherapien: bei bestimmten genetischen Formen sogenannte Antisense-Oligonukleotide; ob sie infrage kommen, hängt von der Genveränderung und der Zulassung ab
- Physio- und Ergotherapie sowie Logopädie: Sie mildern Beschwerden und unterstützen noch mögliche Bewegungen, das Sprechen und das Schlucken
- Ernährungssonde (PEG): ergänzt bei schwerer Schluckstörung die Ernährung
- Atemhilfen: Maskenbeatmung, Hustenhilfen und bei Bedarf eine invasive Beatmung
In unserer Praxis für Logopädie in Bilbao begleiten wir Erwachsene mit ALS beim Sprechen, Schlucken und bei der Planung von Kommunikationshilfen, in Abstimmung mit der neurologischen Behandlung (die Beratung findet auf Spanisch statt). Die Logopädie heilt die ALS nicht und ersetzt keine Atemversorgung.
Kommunikationshilfen früh planen
Moderne Technik kann nach der Deutschen Hirnstiftung Betroffene und Pflegende gut unterstützen. Sprachcomputer ermöglichen es, mit Augenbewegungen Texte zu schreiben und sprechen zu lassen, wenn die eigene Stimme nicht mehr reicht. Umfeldsteuerungen erlauben, Licht, Türen und Geräte per Sprache oder mit den Augen zu bedienen.
Diese Hilfen sollten vorausschauend eingesetzt werden, also bevor die Sprache ganz verloren geht. So lassen sich soziale Isolation, Stürze und Krankenhausaufenthalte vermeiden. Über Geräte und Kostenübernahme informieren Krankenkasse und Selbsthilfegruppen. Betroffene sollten außerdem früh klären, welche Unterstützung sie in späteren Krankheitsphasen wünschen.
Wo sich die Quellen unterscheiden
Erkrankungsalter: Die Charité nennt 50 bis 70 Jahre mit einem Durchschnitt von 56 bis 58 Jahren. Die Deutsche Hirnstiftung nennt ebenfalls 50 bis 70, verweist aber auf eine Quelle mit 60 bis 80 Jahren.
Genetik: Die Deutsche Hirnstiftung spricht von etwa einem von zehn Betroffenen mit vererbter Ursache und über 120 mit ALS verbundenen Genen. Die Charité unterscheidet familiäre ALS (5 bis 6 Prozent) und genetische ALS (auch bei mindestens 10 Prozent ohne Familiengeschichte) und nennt über 20 Gene, deren Mutationen eine familiäre ALS verursachen können.
Schmerzen: Die Charité beschreibt die Lähmungen als schmerzlos. Die Deutsche Hirnstiftung ergänzt, dass ALS selbst keine Schmerzen verursacht, Folgen wie Krämpfe und Spastik aber schmerzhaft sein können.
Zusammenfassung
- ALS zerstört fortschreitend die Nervenzellen, die die Muskeln steuern.
- Erste Zeichen sind oft eine ungeschickte Hand, Stolpern oder verwaschene Sprache.
- Die Diagnose stützt sich auf Untersuchung, EMG, MRT und den Ausschluss ähnlicher Erkrankungen.
- Die mittlere Lebenszeit liegt bei 3 bis 5 Jahren, der Einzelverlauf ist aber sehr unterschiedlich.
- Medikamente, Therapien, PEG und Atemhilfen lindern Beschwerden und verlängern das Leben.
- Kommunikationshilfen sollten früh geplant werden; Atemnot und Ersticken sind Notfälle.
Häufige Fragen zur ALS
Diese Antworten sind allgemeine Informationen und ersetzen weder eine Untersuchung noch eine individuelle ärztliche Beratung.
Was sind die ersten Anzeichen für ALS?
Oft eine einseitige Ungeschicklichkeit der Hand, eine Fußheberschwäche mit Stolpern oder eine verwaschene Sprache. Hinzu kommen Muskelschwäche, Krämpfe und Muskelzuckungen, die langsam zunehmen.
Wie lange kann man mit ALS leben?
Im Mittel 3 bis 5 Jahre nach der Diagnose; etwa jeder Zehnte lebt deutlich länger, manche mehr als 10 Jahre. Der Einzelverlauf lässt sich aus diesen Zahlen nicht vorhersagen.
Was löst die Krankheit ALS aus?
Das ist noch nicht vollständig verstanden. Bei einem Teil der Betroffenen spielen Genveränderungen eine Rolle, bei den meisten bleibt kein klarer Auslöser erkennbar.
In welchem Alter tritt ALS auf?
Meist zwischen 50 und 70 Jahren, im Durchschnitt mit 56 bis 58. Etwa 10 Prozent erkranken vor dem 40. Lebensjahr.
Warum beweisen einzelne Muskelzuckungen keine ALS?
Weil Muskelzuckungen sehr häufig und meist harmlos sind. Für ALS typisch ist eine fortschreitende Schwäche mit Funktionsverlust; Zuckungen ohne Schwäche gelten nach der Charité nicht als Krankheitsbeginn.
Wann sollte Kommunikationshilfe früh geplant werden?
Sobald das Sprechen schwerer wird, nicht erst, wenn es verloren ist. Frühzeitig eingesetzte Hilfen wie Sprachcomputer mit Augensteuerung erhalten die Kommunikation und beugen Isolation vor.
Quellen
- ALS-Zentrum der Charité – Universitätsmedizin Berlin · Amyotrophe Lateralsklerose: Ursachen und Symptome
- Deutsche Hirnstiftung · Amyotrophe Lateralsklerose (ALS) (Juni 2025)
Dieser Ratgeber dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Beratung. Diagnose und Behandlung hängen von Ihrer Untersuchung und Vorgeschichte ab. Im Notfall wählen Sie den Notruf 112.