Was ist eine frontotemporale Demenz?
Bei der frontotemporalen Demenz gehen nach dem DZNE Nervenzellen speziell im Stirnhirn (Frontallappen) und im Schläfenlappen (Temporallappen) zugrunde. Der Frontallappen steuert unter anderem das Sozialverhalten und die Verhaltenskontrolle, der Schläfenlappen ist unter anderem für das Sprachverständnis wichtig. Daraus erklären sich die typischen Beschwerden.
Die FTD ist eine seltene Demenzform. Zusammen mit der Alzheimer-Demenz macht sie nach Schätzungen des DZNE aber die Mehrzahl der Demenzerkrankungen vor dem 65. Lebensjahr aus. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen. Früher wurde die Erkrankung nach ihrem Erstbeschreiber Arnold Pick als Morbus Pick bezeichnet; dieser Name ist heute nicht mehr gebräuchlich.
Die FTD beginnt meist früher als die Alzheimer-Krankheit. Das DZNE nennt meist das Alter zwischen 45 und 65 Jahren, die Deutsche Alzheimer Gesellschaft durchschnittlich 50 bis 60 Jahre; insgesamt reicht die Spanne vom 20. bis zum 85. Lebensjahr. Weil viele Betroffene noch berufstätig sind und Kinder im Haushalt leben, trifft die Erkrankung Familien oft mitten im Leben.
Was sind die ersten Anzeichen einer frontotemporalen Demenz?
Bei fast allen Erkrankten fallen nach der Deutschen Alzheimer Gesellschaft zu Beginn Veränderungen der Persönlichkeit und des zwischenmenschlichen Verhaltens auf. Bei der verhaltensbetonten Variante beschreibt das DZNE unter anderem:
- Unkonzentriertheit, Desinteresse und Achtlosigkeit bei Aufgaben
- Rückzug, Vernachlässigung von Familie und Hobbys, Trägheit und Gleichgültigkeit
- Takt- und Empathielosigkeit im Umgang mit anderen
- Enthemmung, Distanzlosigkeit und Reizbarkeit
- ein auffälliges Essverhalten
- eine vernachlässigte Körperpflege
Die Betroffenen selbst haben dabei meist kaum Krankheitseinsicht und halten sich für gesund. Für Angehörige ist das besonders belastend, weil die Veränderung von außen deutlich, von innen aber nicht wahrnehmbar ist.
Die sprachbetonten Varianten
Bei den sprachbetonten Varianten stehen nach dem DZNE Sprachstörungen im Vordergrund. Die Deutsche Alzheimer Gesellschaft nennt vor allem Wortfindungs- und Benennstörungen. Später können Probleme mit der Grammatik und dem Sprachverständnis hinzukommen, ebenso Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens.
Eine fortschreitende Sprachstörung wird auch als primär progrediente Aphasie bezeichnet. Nicht jede Sprachstörung im Alter ist allerdings eine FTD, und nicht jede primär progrediente Aphasie hat dieselbe Ursache; die Einordnung gehört in fachärztliche Hände. Mehr zu Problemen beim Finden von Wörtern lesen Sie im Ratgeber Wortfindungsstörung.
Wie unterscheidet sich die FTD von Alzheimer?
Bei der Alzheimer-Demenz steht die Vergesslichkeit meist am Anfang. Bei der FTD kommt es nach beiden Quellen erst im weiteren Verlauf zu Gedächtnisstörungen, die lange Zeit weniger ausgeprägt sind als bei Alzheimer. Zudem beginnt die FTD meist früher.
Die Diagnose kann schwierig sein. Weil Persönlichkeit und Verhalten sich zuerst verändern, wird die FTD nach der Deutschen Alzheimer Gesellschaft nicht selten mit psychischen Erkrankungen wie Depression, Burn-out, Schizophrenie oder Manie verwechselt. Umgekehrt kann eine Depression im mittleren Lebensalter auch Antriebslosigkeit und Rückzug verursachen; mehr dazu im Ratgeber Depression: Symptome.
Welche Ursachen hat die FTD?
Wie es zum Untergang der Nervenzellen kommt, ist nach dem DZNE nicht im Detail geklärt. Bekannt ist, dass sich bei der FTD bestimmte Eiweiße in den Nervenzellen ablagern können: Tau, TDP-43 oder FUS.
Ein Teil der Erkrankungen ist erblich und tritt in Familien gehäuft auf. Insgesamt sind nach dem DZNE etwa 10 bis 15 Prozent aller FTD genetisch bedingt, vor allem bei der Verhaltensvariante. Eine genetische Veränderung bedeutet aber nicht, dass die Erkrankung in jeder Familie vererbt wird; die meisten Fälle sind nicht erblich. Andere, nicht erbliche Risikofaktoren kennt man bisher nicht. Zwischen der FTD und der Amyotrophen Lateralsklerose (ALS) gibt es fließende Übergänge: Bei einer ALS können Verhaltens- und Denkstörungen auftreten, im Verlauf einer FTD auch Symptome einer ALS.
Wie schnell schreitet eine frontotemporale Demenz voran?
Das DZNE beschreibt die FTD als schnell fortschreitende Demenz. Mit der Zeit verlieren Betroffene aller Varianten zunehmend die Fähigkeit, im Alltag zurechtzukommen; einige werden bettlägerig und pflegebedürftig. Wie schnell das geschieht, ist individuell sehr verschieden.
Eine allgemeingültige Lebenserwartung nennen die Quellen nicht. Wie die Erkrankung im Einzelfall verläuft, kann nur das behandelnde Team einschätzen. Für Familien ist es wichtig, früh über Vorsorgevollmacht, Pflege und Unterstützung zu sprechen, solange die erkrankte Person noch mitentscheiden kann.
Welche Behandlung und Hilfe gibt es?
Eine Heilung ist bislang nicht möglich, und gezielte Therapien, die den Nervenzelluntergang aufhalten, gibt es nach der Deutschen Alzheimer Gesellschaft nicht. Die Behandlung zielt darauf, Verhaltensauffälligkeiten zu mildern:
- Medikamente, vor allem bestimmte Antidepressiva, die bei einigen Betroffenen den Antrieb steigern und für mehr Ausgeglichenheit sorgen können
- nichtmedikamentöse Ansätze wie kreative Therapien und körperliche Aktivierung
- Begleitung und Beratung der Angehörigen
- bei Sprachstörungen eine Unterstützung der Kommunikation im Alltag
Medikamente, die bei anderen Demenzformen eingesetzt werden, sind nicht automatisch auch bei der FTD wirksam. Erschwerend kommt hinzu, dass viele Betroffene wegen fehlender Krankheitseinsicht Therapien ablehnen.
Ein Beobachtungsblatt für Angehörige
Angehörige erleben die Veränderungen oft lange vor der Diagnose. Ein Blatt hilft, sie beim Arzttermin konkret zu schildern; es ist kein Test. Notieren Sie für jede Beobachtung:
- Was hat sich verändert? Zum Beispiel Takt, Interesse, Essverhalten, Sprache
- Seit wann ungefähr, und wurde es mehr?
- Welche Folge hatte das im Alltag, im Beruf oder in der Familie?
- Gab es Belastungen, Medikamente oder Erkrankungen, die eine Rolle spielen könnten?
- Welche Frage möchte ich beim Termin stellen?
Die Deutsche Alzheimer Gesellschaft verweist auf bundesweit rund 35 Angehörigengruppen zur FTD, ein geschütztes Online-Forum und Online-Austauschtreffen. Der Austausch hilft, mit Aggression, Enthemmung oder fehlender Empathie umzugehen, die Angehörige oft am meisten belasten.
In unserer Praxis in Bilbao bieten wir eine allgemeine Erstberatung an; eine spezialisierte Demenzdiagnostik oder krankheitsverändernde Behandlungen bieten wir nicht an (die Beratung findet auf Spanisch statt).
Wo sich die Quellen unterscheiden
Beim Erkrankungsalter nennt das DZNE in seinem Text meist 45 bis 65 Jahre, in seiner Zusammenfassung 45 bis 60 Jahre; die Deutsche Alzheimer Gesellschaft gibt durchschnittlich 50 bis 60 Jahre an. Einig sind sich beide, dass die Spanne vom dritten Lebensjahrzehnt bis ins höhere Alter reicht.
Bei der Behandlung nennt die Deutsche Alzheimer Gesellschaft bestimmte Antidepressiva als am besten bewährt, während das DZNE allgemein von medikamentösen Therapien gegen Verhaltensauffälligkeiten spricht. Der DZNE-Text stammt zudem aus dem Jahr 2021 und beschreibt laufende Forschung, etwa zur Videoberatung pflegender Angehöriger; neue Therapien lassen sich daraus nicht ableiten.
Zusammenfassung
- Bei der FTD gehen Nervenzellen im Stirn- und Schläfenlappen zugrunde.
- Sie beginnt meist zwischen 45 und 65 Jahren, früher als Alzheimer.
- Erste Anzeichen sind meist Veränderungen von Persönlichkeit, Verhalten oder Sprache.
- Das Gedächtnis bleibt lange besser erhalten; Verwechslungen mit psychischen Erkrankungen sind häufig.
- Etwa 10 bis 15 Prozent der Fälle sind genetisch bedingt.
- Heilbar ist die FTD nicht; Behandlung und Angehörigengruppen erleichtern den Alltag.
Häufige Fragen zur frontotemporalen Demenz
Diese Antworten sind allgemeine Informationen und ersetzen weder eine Untersuchung noch eine individuelle ärztliche Beratung.
Was sind die ersten Anzeichen einer frontotemporalen Demenz?
Meist Veränderungen der Persönlichkeit und des Verhaltens, etwa Gleichgültigkeit, Taktlosigkeit, Enthemmung, Reizbarkeit oder ein verändertes Essverhalten. Bei den sprachbetonten Formen stehen Wortfindungs- und Benennstörungen am Anfang.
Wie schnell schreitet eine frontotemporale Demenz voran?
Die FTD gilt als schnell fortschreitend, der Verlauf ist aber individuell sehr verschieden. Mit der Zeit nimmt die Selbstständigkeit ab, und manche Betroffene werden pflegebedürftig.
Wie lange lebt man mit frontotemporaler Demenz?
Eine allgemeingültige Zahl nennen die Quellen nicht. Die Lebenserwartung hängt von Variante, Verlauf und Begleiterkrankungen ab und kann nur im Einzelfall eingeschätzt werden.
Wie endet frontotemporale Demenz?
Im fortgeschrittenen Stadium verlieren Betroffene zunehmend die Fähigkeit, den Alltag zu bewältigen; einige werden bettlägerig und dauerhaft pflegebedürftig. Eine gute Pflege und Begleitung bleibt bis zum Ende wichtig.
Wie bereite ich den Arzttermin vor?
Notieren Sie konkrete Veränderungen mit ungefährem Beginn und Folgen im Alltag, dazu Medikamente und Vorerkrankungen. Wenn möglich, begleiten Sie die betroffene Person, denn sie selbst nimmt die Veränderungen oft nicht wahr.
Wie können Angehörige Unterstützung finden?
Die Deutsche Alzheimer Gesellschaft nennt bundesweit rund 35 Angehörigengruppen zur FTD, ein Online-Forum und Online-Austauschtreffen. Auch Beratungsstellen und Pflegeberatung helfen bei Organisation und Entlastung.
Quellen
- Deutsches Zentrum für Neurodegenerative Erkrankungen (DZNE) · Frontotemporale Demenz
- Deutsche Alzheimer Gesellschaft · Frontotemporale Demenz
Dieser Ratgeber dient der allgemeinen Information und ersetzt keine ärztliche Beratung. Diagnose und Behandlung hängen von Ihrer Untersuchung und Vorgeschichte ab. Im Notfall wählen Sie den Notruf 112.