Akustikusneurinom: godartet knude ved høre- og balancenerven

01Hvad er det

Hvad er et akustikusneurinom?

Et vestibularis schwannom, tidligere kaldet akustikusneurinom eller akustikusschwannom, er ifølge Patienthåndbogen på sundhed.dk en godartet knude, der udgår fra balancenerven i den indre øregang. Her forløber også hørenerven og ansigtsnerven.

Det er en sjælden type knude. I Danmark diagnosticeres omkring 200 nye tilfælde om året, og behandlingen er samlet på Rigshospitalet i København.

02Symptomer

Symptomer: høretab på det ene øre

Det første tegn er ifølge Patienthåndbogen som regel:

• tiltagende hørenedsættelse på det ene øre,
• eventuelt ledsaget af øresusen og svimmelhed.

Er knuden så stor, at den trykker på omgivende dele af hjernen, kan der komme mere alvorlige symptomer som dobbeltsyn, føleforstyrrelser i ansigtet og påvirket bevidsthedsniveau. Om øresusen og pludseligt høretab kan du læse mere i vores guider til tinnitus og pludselig høretab.

03Årsager

Hvorfor får man det, og er det arveligt?

Man kender ifølge Patienthåndbogen ikke årsagen til, at man udvikler et vestibularis schwannom, og man kan derfor ikke selv gøre noget for at undgå det.

Kun få ensidige vestibularis schwannomer er arvelige. Personer med den arvelige sygdom neurofibromatose type 2 kan dog udvikle knuder på begge sider.

04Diagnose

Hvordan stilles diagnosen?

Du skal ifølge Patienthåndbogen være særligt opmærksom, hvis du får høretab på det ene øre, som ikke kan forklares ved ørevoks eller sygdom i trommehinden eller mellemøret. Så skal du undersøges nærmere hos en øre-næse-halslæge.

• hos øre-næse-halsspecialisten får du lavet en udvidet høreprøve, og din balanceevne bliver undersøgt,
• mener lægen, at du kan have et vestibularis schwannom, bliver du henvist til en MR-skanning af hjernen,
• den endelige diagnose stilles på resultatet af MR-skanningen.

I vores klinik for øre-næse-hals i Bilbao undersøger vi hørelsen, når den er nedsat på det ene øre (konsultationerne foregår på spansk).

05Kontrol

Hvornår holder man bare øje med knuden?

Undersøgelser har ifølge Patienthåndbogen vist, at kun omkring en tredjedel af knuderne vokser, efter at diagnosen er stillet. Stabile knuder, der ikke vokser, observeres med jævnlige MR-skanninger.

• er knuden mindre end 20 mm, er det fornuftigt at holde øje med den med årlige MR-skanninger,
• er knuden større end 20 mm, eller er den vokset mere end 2 mm i observationstiden, anbefaler man ofte behandling,
• har man fået diagnosen, er det meget vigtigt at passe kontrollerne, så en eventuel behandling kan komme i gang på det bedste tidspunkt.

06Stråler

Strålebehandling

Strålebehandling foregår ifølge Patienthåndbogen ambulant. Fordelen er, at risikoen for lammelser i ansigtet og komplikationer er mindre end ved operation. Ulemperne og forløbet er:

• væksten af knuden kan bremses i omkring 80 % af tilfældene, og de fleste bevarer arbejdsevnen og livskvaliteten,
• i de fleste tilfælde forsvinder hørelsen på det bestrålede øre,
• knuden bliver ikke fjernet, så der skal laves MR-skanning årligt resten af livet,
• der er beskrevet enkelte tilfælde, hvor den godartede knude er blevet ondartet efter strålebehandling.

07Operation

Operation

Operation er ifølge Patienthåndbogen den eneste måde at fjerne knuden helt. Efter behandlingen er livskvaliteten god for de fleste, men følger som hørenedsættelse, ansigtslammelse og balancebesvær kan forringe den. De fleste er tilbage på arbejde efter 3–6 måneder. Adgangen afhænger af hørelsen:

• Ved stærkt nedsat hørelse opererer man oftest gennem tindingebenet lige bag øret (translabyrintær adgang). Man mister hørelsen helt på øret, men der er god chance for ikke at skade ansigtsnerven.
• Ved bevaringsværdig hørelse kan man gå ind via nakken (suboccipital adgang), hvor en del af hørelsen i nogle tilfælde kan bevares; mange får dog hovedpine.
• Bag det indre øre: en adgang, hvor hørelsen i nogle tilfælde kan bevares, men hvor pladsen er meget snæver.

Operationen kan skade ansigtsnerven, der ligger tæt op ad høre- og balancenerven; en varig skade giver lammelse af ansigtsmusklerne i den opererede side.

08Forskning

Hvad viser forskningen?

Et Cochrane-review fra 2014 (Muzevic m.fl.) ville sammenligne stereotaktisk strålebehandling med operation eller observation ved vestibularis schwannom, men fandt ingen randomiserede studier, der opfyldte kravene.

Reviewet konkluderede, at der ikke er evidens af høj kvalitet for, om strålebehandling er bedre end operation eller observation. Indtil da bør behandlingen vælges individuelt ud fra patientens ønsker, lægens erfaring og adgangen til udstyr til strålebehandling.

09Forskelle

Hvor kilderne er uenige

Kilderne siger ikke helt det samme:

• Faste grænser eller individuelt valg: Patienthåndbogen angiver konkrete grænser for behandling (over 20 mm eller vækst over 2 mm), mens Cochrane-reviewet fremhæver, at der mangler randomiserede studier, og at valget bør træffes individuelt.
• Stråler eller operation: Patienthåndbogen beskriver fordele og ulemper ved begge; Cochrane-reviewet fandt ingen studier, der kunne afgøre, hvilken behandling der er bedst.

10Kort fortalt

Det vigtigste om akustikusneurinom

• Akustikusneurinom (vestibularis schwannom) er en godartet knude på balancenerven.
• Det første tegn er som regel tiltagende høretab på det ene øre, eventuelt med øresusen og svimmelhed.
• Diagnosen stilles med MR-skanning efter en udvidet høreprøve hos øre-næse-halslægen.
• Kun omkring en tredjedel af knuderne vokser; små knuder kontrolleres med årlig MR-skanning.
• Store eller voksende knuder behandles med stråler eller operation.
• Ensidigt høretab uden forklaring bør undersøges.