Vestibularisschwannom: godartet svulst på balansenerven

01Hva er det

Hva er vestibularisschwannom?

Vestibularisschwannom (VS), tidligere kalt akustikusnevrinom (acusticusnevrinom), er ifølge helsenorge en godartet svulst som vanligvis vokser langsomt ut fra balansenerven i den indre øregangen. Svulsten oppstår fra støtteceller rundt balansenerven, som fungerer omtrent som isolasjonen rundt en ledning.

Balanse- og hørselsnerven går fra en benet kanal i tinningbeinet, den indre øregangen, og inn til hjernen. Hvis svulsten vokser, kan den etter hvert ta så mye plass at nervene påvirkes: hørselen kan bli dårligere, og noen blir plaget av svimmelhet og ustøhet. Blir den stor, kan den også påvirke nærliggende deler av hjernestammen eller lillehjernen.

En godartet svulst er ikke kreft. Den sprer seg ikke til andre steder i kroppen og vokser ikke inn i vevet rundt.

02Forekomst

Hvor vanlig er svulst på balansenerven?

Sykdommen er relativt sjelden. Helsenorge oppgir at det er cirka 250 nye tilfeller av vestibularisschwannom i Norge hvert år, og at årsaken til at svulsten oppstår er ukjent.

Fordi svulsten er sjelden og vanskelig tilgjengelig, er behandlingen i Norge sentralisert. Haukeland universitetssykehus har siden 2012 hatt nasjonalt behandlingsansvar for vestibularisschwannom.

03Symptomer

Symptomer på vestibularisschwannom

De vanligste symptomene er:

• hørselstap på ett øre,
• øresus (tinnitus) på ett øre,
• svimmelhet og redusert balanse.

Svulsten gir sjelden smerte, men kan gi en dottfølelse eller ubehag i øret, og noen får hodepine. Symptomene varierer fra person til person: noen har få eller ingen plager, mens andre er hardere rammet.

Størrelsen på svulsten har vanligvis ingen betydning for hvor mye plager du har. En liten svulst kan gi mye øresus og svimmelhet, mens en stor svulst kan gi lite plager. At svulsten vokser, trenger heller ikke føre til at symptomene endrer seg.

04Utredning

Utredning og MR

Sykehistorien kan gi mistanke om svulst på balansenerven. Legen undersøker først øret og tar eventuelt en hørselstest. Deretter kan det være aktuelt med videre utredning hos en øre-nese-hals-lege, som undersøker hørselen, balansen og koordinasjonen nærmere.

Diagnosen stilles med MR, som vanligvis bestilles av øre-nese-hals-lege eller fastlege ut fra symptomene. MR kan påvise svulster helt ned til 1–2 mm i diameter. Ved funn skal du henvises til Nasjonal behandlingstjeneste for vestibularisschwannom på Haukeland universitetssykehus, som vurderer videre utredning og behandling.

I vår klinikk for øre-nese-hals i Bilbao undersøker vi hørsel og balanse ved ensidig hørselstap, øresus og svimmelhet (konsultasjonene foregår på spansk).

05Kontroller

Observasjon med MR: den vanligste strategien

Behandlingen avhenger av svulstens størrelse, beliggenhet, vekst og symptomene dine. Den kan bestå av observasjon med MR, strålebehandling med gammakniv eller operasjon.

Observasjon med MR er ifølge helsenorge den vanligste strategien og brukes som regel ved små svulster. De minste svulstene vokser ofte ikke etter at diagnosen er stilt, og pasientene følges med regelmessige MR-undersøkelser, oftest i inntil 10 år. Vokser svulsten til en viss størrelse, kan gammakniv bli aktuelt.

Når svulsten ikke vokser, trenger man ofte bare å behandle symptomene. Behandling av selve svulsten med gammakniv eller operasjon gir sjelden mindre symptomer, men kan hindre mer alvorlige symptomer senere hos dem der svulsten vokser.

06Behandling

Gammakniv og operasjon

Gammakniv (strålekniv) er en høyspesialisert strålemaskin som retter sterkt fokuserte stråler mot svulsten. Slik kan svulsten få en høy stråledose, mens nervevevet rundt blir skånet. Behandlingen gis én gang, og målet er at svulsten slutter å vokse eller blir mindre. Effekten følges med MR i mange år.

Operasjon er mest aktuelt ved store svulster som trykker på lillehjernen og hjernestammen, men kan i noen tilfeller også være aktuelt ved mindre svulster, avhengig av symptomer og beliggenhet. Kirurgene lager en liten åpning gjennom hodeskallen og bruker mikrokirurgi. Operasjonen gjøres av et team og tar ofte mange timer. Alvorlige komplikasjoner er sjeldne.

De som opereres, følges først opp på Haukeland universitetssykehus og deretter med regelmessige MR-undersøkelser på hjemstedet i opptil 10 år.

07Retningslinje

Hva sier den europeiske retningslinjen?

Den europeiske nevroonkologiske foreningen (EANO) har laget anbefalinger for diagnostikk og behandling av vestibularisschwannom. Retningslinjen påpeker at dokumentasjonen for behandlingsanbefalingene er svakere enn for andre svulster i hodet. Den sier at:

• diagnosen stilles med MR, og vevsprøve er ikke alltid nødvendig,
• behandlingsvalgene er observasjon, operasjon, fraksjonert strålebehandling og radiokirurgi,
• valget avhenger av symptomer, svulstens størrelse og erfaringen ved behandlingsstedet,
• ved små svulster må observasjon veies mot radiokirurgi, og ved store svulster er operasjon for å lette trykket nødvendig, eventuelt fulgt av strålebehandling,
• legemidler har ingen plass i behandlingen, med unntak av ved den arvelige sykdommen nevrofibromatose type 2.

08Hverdagen

Å leve med svulst på balansenerven

Svulsten kan gi kroniske plager i varierende grad. Helsenorge gir disse rådene:

• Vær fysisk aktiv. Regelmessig aktivitet hjelper kroppen å kompensere for nedsatt funksjon i balansenerven på den siden svulsten sitter. Velg aktivitet ut fra interesser og funksjonsnivå.
• Øresus er vanlig, men sjelden kraftig. Stillhet kan gjøre den tydeligere, og litt lyd i bakgrunnen, for eksempel radio, TV, andre mennesker eller et åpent vindu, kan flytte fokus. Høreapparat med motlyd kan også hjelpe.
• Hørselen: høreapparat eller andre hørselshjelpemidler kan hjelpe noen. De fleste har problemer med å følge samtaler med flere til stede, og noen får stiv nakke fordi hørselstapet bare rammer ett øre. Da kan fysioterapi hjelpe.
• Svimmelhet kan påvirke livskvaliteten, men få har invalidiserende svimmelhet. Det er viktig å holde seg i aktivitet, og mange opplever at plagene avtar. Et tilpasset treningsprogram fra fysioterapeut kan være til hjelp.

Den nasjonale behandlingstjenesten på Haukeland har flere ganger i året et todagerskurs for pasienter og pårørende om informasjon, mestring og fysisk trening.

09Uenighet

Hvor kildene er uenige

Kildene er ikke helt enige på alle punkter:

• MR eller CT: helsenorge nevner CT som et alternativ, selv om det ikke er like godt egnet til å oppdage slike svulster. EANO-retningslinjen sier at diagnosen stilles med MR.
• Små svulster: helsenorge beskriver observasjon med MR som den vanligste strategien ved små svulster, og gammakniv hvis svulsten vokser. EANO sier at observasjon må veies mot radiokirurgi ved små svulster.
• Hvor sikkert vi vet: helsenorge gir tydelige råd om behandlingsvalg, mens EANO understreker at dokumentasjonen for behandlingsanbefalingene er svak.

10Kort fortalt

Det viktigste om vestibularisschwannom

• Vestibularisschwannom (akustikusnevrinom) er en godartet, vanligvis langsomt voksende svulst på balansenerven.
• Typiske symptomer er hørselstap og øresus på ett øre, svimmelhet og redusert balanse.
• Diagnosen stilles med MR, og behandlingen i Norge er samlet på Haukeland universitetssykehus.
• Omtrent halvparten av svulstene vokser ikke, og mange følges bare med MR.
• Gammakniv eller operasjon brukes når svulsten vokser eller er stor.
• Prognosen er god, og fysisk aktivitet hjelper kroppen å kompensere for balanseplagene.