Myasthénie : signes, causes, diagnostic et traitements

D’abord : respiration ou déglutition qui s’aggravent

Le Manuel MSD indique qu’environ 15 à 20 % des personnes atteintes présentent au moins une fois une crise myasthénique : les bras et les jambes deviennent très faibles, tout comme les muscles de la respiration. Cette insuffisance respiratoire menace le pronostic vital. La crise est souvent déclenchée par une infection.

Une difficulté à respirer, à avaler ou à parler qui s’aggrave chez une personne myasthénique est une urgence : appelez le 15 ou le 112. Le Manuel MSD précise qu’un excès de certains médicaments peut aussi affaiblir les muscles respiratoires (crise cholinergique) : seule une équipe médicale peut faire la différence. Ne modifiez pas votre traitement de vous-même.

Qu’est-ce que la myasthénie ?

Les nerfs commandent les muscles en libérant un messager chimique, l’acétylcholine, qui se fixe sur des récepteurs du muscle. Dans la myasthénie, explique le Manuel MSD, le système immunitaire produit des anticorps qui attaquent ces récepteurs : le signal passe mal et le muscle se fatigue.

Elle peut toucher hommes et femmes à tout âge, mais apparaît surtout chez les femmes de 20 à 40 ans et les hommes de 50 à 80 ans ; elle commence rarement dans l’enfance. La myasthénie n’affecte que les muscles : la sensibilité est conservée et l’esprit reste clair.

Une faiblesse qui varie avec l’effort

Le signe clé, selon le Manuel MSD, est une faiblesse qui apparaît quand on utilise un muscle et disparaît au repos. Par exemple, une personne cligne rapidement des yeux sans difficulté au début, puis de plus en plus lentement au bout d’une dizaine de secondes.

La faiblesse varie d’une minute, d’une heure ou d’un jour à l’autre. Elle est moins marquée au frais et s’aggrave à la chaleur. Les périodes d’aggravation sont fréquentes ; entre elles, les symptômes peuvent être minimes, voire absents.

Yeux, visage, déglutition et respiration

Yeux : paupières tombantes et vision double. Les muscles des yeux sont touchés en premier chez environ 40 % des personnes et au cours de la maladie dans 85 % des cas, selon le Manuel MSD.
Visage et gorge : difficultés à mâcher, à avaler ou à articuler. Voir notre guide sur la dysphagie.
Membres et cou : faiblesse des bras, des jambes, des mains ou du cou, fatigue extrême après l’effort.
Respiration : parfois atteinte, surtout lors d’une crise myasthénique.

Chez 15 % des personnes, seuls les muscles des yeux sont concernés ; chez la majorité, le reste du corps est atteint dans les 3 ans. Ce sont des tendances générales, pas un pronostic individuel.

Cause auto-immune et thymus

La cause de cette réaction auto-immune est inconnue. Le Manuel MSD évoque un rôle du thymus, une glande du thorax liée au système immunitaire : environ 65 % des personnes atteintes ont un thymus augmenté de volume, et environ 10 % une tumeur du thymus (thymome), maligne dans la moitié des cas.

La myasthénie est plus fréquente chez les personnes atteintes d’autres maladies auto-immunes, comme la polyarthrite rhumatoïde, le lupus ou certaines maladies de la thyroïde. Elle peut apparaître après une infection, une chirurgie ou la prise de certains médicaments (contre l’hypertension, le paludisme ou des troubles du rythme cardiaque). Chez 12 % des bébés de mères myasthéniques, les anticorps passés par le placenta causent une faiblesse transitoire, qui disparaît en quelques jours ou semaines.

Diagnostic : anticorps et électromyographie

Le diagnostic est évoqué devant une faiblesse aggravée par l’effort et améliorée par le repos. En consultation, le médecin peut observer l’effet du froid (poche de glace sur une paupière tombante) ou du repos les yeux fermés. Ces tests se font avec le médecin, pas chez soi.

Le Manuel MSD indique que le diagnostic est confirmé par une électromyographie, qui enregistre l’activité électrique des muscles et leur réponse à de légères stimulations, et par une recherche d’anticorps dans le sang. Un scanner ou une IRM du thorax recherche ensuite un thymome, et d’autres analyses recherchent un trouble de la thyroïde ou une autre maladie auto-immune. Si votre neurologue vous prescrit un électromyogramme ou une étude de la conduction nerveuse, notre service de neurophysiologie à Bilbao réalise ces examens.

Traitements pour contrôler les symptômes

Médicaments qui augmentent l’acétylcholine : ils améliorent la force en quelques heures, sans arrêter la maladie. Leur dose est ajustée par le médecin ; trop élevée, elle peut elle-même affaiblir les muscles.
Corticoïdes et immunosuppresseurs : ils freinent la réaction auto-immune. Le Manuel MSD indique que la plupart des personnes doivent prendre un corticoïde au long cours, à la dose minimale efficace ; un immunosuppresseur peut permettre de la réduire.
Anticorps monoclonaux : lorsque les autres traitements ne suffisent pas.
Immunoglobulines ou plasmaphérèse : en cas de crise ou avant une chirurgie du thymus ; plus des deux tiers des personnes s’améliorent en 1 à 2 semaines avec les immunoglobulines.
Ablation du thymus : en cas de thymome, et parfois sans tumeur ; elle peut entraîner une rémission ou permettre de réduire les corticoïdes.

Médicaments à signaler à chaque médecin

Certains médicaments peuvent déclencher ou aggraver la myasthénie : le Manuel MSD cite des traitements de l’hypertension artérielle, du paludisme et des troubles du rythme cardiaque. Signalez votre myasthénie à chaque médecin, dentiste ou pharmacien, et avant toute chirurgie.

Les sources consultées ne donnent pas de liste complète des médicaments à éviter : c’est le médecin qui vérifie, au cas par cas. N’arrêtez aucun traitement, y compris avant un examen, sans son avis.

Vivre avec la myasthénie et nuances des sources

Amélioration et guérison : les traitements améliorent souvent beaucoup les symptômes, mais le Manuel MSD précise que les médicaments de la force n’arrêtent pas la maladie. Une amélioration n’est pas une guérison.
Fluctuations : une aggravation peut venir de la maladie, d’une infection, d’un traitement qui perd de son efficacité ou d’un excès de dose : elle doit être évaluée par un médecin habitué à cette maladie.
Thyroïde : la page détaillée du Manuel MSD associe à tort l’hyperthyroïdie auto-immune à la thyroïdite de Hashimoto, qui donne surtout une hypothyroïdie ; ce guide parle donc seulement de « certaines maladies de la thyroïde ».
Hérédité : la myasthénie de l’adulte est auto-immune ; le Manuel MSD mentionne de rares formes transmises génétiquement, distinctes, et la forme transitoire du nouveau-né.

En résumé : un relevé des fluctuations pour la consultation

La myasthénie est une maladie auto-immune de la transmission entre nerf et muscle. Elle provoque une faiblesse qui s’aggrave à l’effort et s’améliore au repos, surtout aux paupières et aux yeux, parfois à la déglutition et à la respiration. L’électromyographie et la recherche d’anticorps confirment le diagnostic, et plusieurs traitements contrôlent les symptômes.

Pour la consultation, tenez un relevé : moments de la journée où la faiblesse apparaît, muscles touchés, effet du repos ou de la chaleur, infections récentes, médicaments pris et leurs horaires. Une gêne respiratoire ou de déglutition qui s’aggrave impose d’appeler le 15 ou le 112.

Questions fréquentes sur la myasthénie

Ces réponses sont des informations générales et ne remplacent ni un examen ni un avis médical personnalisé.

Quels sont les signes d’une myasthénie ?

Paupières tombantes, vision double, faiblesse qui apparaît après l’effort et disparaît au repos, parfois difficultés à mâcher, avaler, parler ou respirer, selon le Manuel MSD.

Est-ce que la myasthénie est grave ?

Elle peut l’être : 15 à 20 % des personnes ont au moins une crise myasthénique, qui menace la respiration. Avec le traitement, les symptômes sont souvent bien contrôlés.

Quelle est la cause de la myasthénie ?

C’est une maladie auto-immune : des anticorps attaquent les récepteurs de l’acétylcholine des muscles. La cause de cette réaction est inconnue ; le thymus pourrait jouer un rôle.

Comment se soigne la myasthénie ?

Par des médicaments qui améliorent la force, des corticoïdes ou immunosuppresseurs, parfois des anticorps monoclonaux, des immunoglobulines ou une plasmaphérèse, et l’ablation du thymus dans certains cas.

Comment se fait le diagnostic ?

Par l’examen clinique, une électromyographie et une recherche d’anticorps dans le sang, puis une imagerie du thorax pour examiner le thymus, selon le Manuel MSD.

Quand faut-il appeler les urgences ?

Si la respiration, la déglutition ou la parole deviennent difficiles, ou en cas de faiblesse brutale et importante. Appelez le 15 ou le 112.

Sources

Ce guide est une information générale et ne remplace pas un avis médical. Le diagnostic et le traitement dépendent de votre examen et de vos antécédents. En cas d’urgence, appelez le 112 ou les services d’urgence de votre pays.