Démence fronto-temporale : signes et accompagnement

01Définition

DFT : un groupe de maladies aux formes diverses

Le Manuel MSD décrit la démence fronto-temporale comme un groupe de démences dues à des troubles héréditaires ou spontanés qui provoquent la dégénérescence du lobe frontal et parfois temporal. Environ une personne atteinte de démence sur dix présente une DFT ; elle se développe en général avant 65 ans et touche autant les hommes que les femmes.

Il en existe plusieurs types. La « maladie de Pick » désigne certains changements cérébraux liés à un type particulier de DFT : ce n’est pas un synonyme de toutes les formes. La synthèse du PNDS porte sur la variante comportementale (vcDFT), dominée par les changements du comportement et de la personnalité. Elle signale aussi que le mot « démence » peut être stigmatisant, car il évoque une perte d’autonomie qui n’existe pas aux stades précoces.

02Comportement

Changements du comportement et des relations

Selon la synthèse du PNDS, les critères de la variante comportementale reposent sur l’apparition récente (moins de trois ans), insidieuse et persistante d’au moins trois de ces caractéristiques :

• désinhibition (comportements socialement inappropriés, impulsivité) ;
• apathie ;
• perte d’empathie ;
• persévérations (mouvements répétitifs, comportements ritualisés) ;
• hyperoralité (gloutonnerie, consommation accrue d’alcool…) ;
• difficultés des fonctions exécutives, avec une mémoire et des capacités visuo-spatiales relativement préservées.

Le Manuel MSD ajoute des propos grossiers, un intérêt anormalement accru pour la sexualité, des routines répétées et une négligence de l’hygiène. Ces changements relèvent de la maladie et non d’un choix ou d’une faute morale. Le PNDS indique qu’ils peuvent prendre le masque d’une dépression résistante, d’addictions ou d’un état maniaque après 50 ans.

03Langage

Troubles du langage et nuances diagnostiques

Le Manuel MSD indique que la plupart des personnes atteintes ont du mal à trouver leurs mots, puis à utiliser et comprendre le langage (aphasie). Pour certaines, parler est physiquement difficile (dysarthrie). D’autres parlent couramment sans que le discours ait de sens, ou peinent à nommer les objets et à reconnaître les visages.

L’évolution est très variable : chez certaines personnes, les troubles du langage restent le seul symptôme pendant dix ans ou plus ; chez d’autres, d’autres symptômes apparaissent en quelques années. À un stade avancé, la personne parle de moins en moins. Un trouble du langage n’est pas pour autant toujours une DFT : il peut avoir bien d’autres causes, que seule une évaluation permet de préciser.

04Évolution

Autres manifestations et évolution variable

Selon le Manuel MSD, les personnes atteintes ont des difficultés de pensée abstraite, d’attention et d’organisation des actions, mais restent souvent orientées dans le temps et l’espace et capables de réaliser des tâches quotidiennes au début. Chez certaines, les muscles de la tête et du cou s’affaiblissent, ce qui rend difficiles la déglutition, la mastication et la parole, avec un risque de fausse route ; voir notre guide sur la dysphagie.

La synthèse du PNDS souligne que l’évolution est variable et imprévisible. Elle cite comme complications principales les chutes, la prise de poids, les troubles de la déglutition, la constipation, l’incontinence et les troubles du sommeil. Les sources ne permettent pas de prédire une durée d’évolution pour une personne donnée.

05Génétique

Facteurs génétiques, sans déterminisme universel

Le Manuel MSD indique que la DFT a tendance à être héréditaire et qu’environ la moitié des cas le sont. La synthèse du PNDS, consacrée à la variante comportementale, précise au contraire que la majorité des cas sont sporadiques, même si une mutation génétique peut être identifiée chez certains patients.

Lorsqu’une mutation est identifiée, elle se transmet généralement de façon autosomique dominante, et les apparentés à risque doivent en être informés ; un diagnostic présymptomatique peut alors leur être proposé dans un service de génétique clinique agréé. La question du risque familial relève donc d’un conseil génétique individuel, et non d’un chiffre général appliqué à chaque proche.

07Diagnostic

Évaluation spécialisée et examens ciblés

Le diagnostic s’appuie sur les symptômes recueillis auprès de la personne et de ses proches, un examen neurologique, des tests de l’état mental et, parfois, un bilan neuropsychologique plus détaillé. Les proches sont souvent sollicités, car la personne peut ne pas avoir conscience de ses symptômes. Le PNDS précise que les tests de repérage peuvent être normaux au début.

Une IRM cérébrale (ou un scanner) aide à voir les zones touchées et à exclure d’autres causes, comme une tumeur, un abcès ou un AVC. Le Manuel MSD souligne toutefois qu’elle peut ne pas montrer les changements caractéristiques avant un stade tardif ; une TEP peut aider à distinguer la DFT de la maladie d’Alzheimer. Selon le PNDS, la personne est ensuite orientée vers un service expert (centre mémoire, neurologie, centre de référence ou de compétence). Aucun test à domicile ni examen isolé ne pose ce diagnostic.

08Soins

Soins coordonnés et soutien de la communication

Il n’existe pas de traitement spécifique. Les soins visent à gérer les symptômes et à apporter une assistance. Le PNDS recommande d’abord de rechercher et de traiter ce qui peut provoquer ou aggraver les troubles du comportement (douleur, inconfort lié à une autre maladie) et de privilégier, chaque fois que possible, les interventions non médicamenteuses.

Le choix d’un éventuel médicament revient au médecin spécialiste. Le PNDS cite les antidépresseurs de la famille des inhibiteurs de la recapture de la sérotonine comme classe de choix pour la plupart des troubles du comportement de la variante comportementale. Le Manuel MSD indique que des séances d’orthophonie peuvent aider la personne face à ses problèmes de langage : il s’agit d’un soutien de la communication, non d’une promesse de guérison.

09Nuances

Ce que les sources nuancent

• Hérédité : environ la moitié des cas selon le Manuel MSD (toutes les DFT) ; majorité de cas sporadiques selon le PNDS (variante comportementale). Les deux sources ne portent pas sur le même champ.
• Antipsychotiques : le Manuel MSD les évoque en cas de comportement compulsif ; le PNDS les juge généralement inefficaces dans la variante comportementale. La décision revient au spécialiste.
• Âge : en général avant 65 ans selon le Manuel MSD ; plus fréquente entre 55 et 70 ans, avec des cas dès la trentaine, selon le PNDS.
• Mémoire : moins touchée que dans la maladie d’Alzheimer, mais pas toujours préservée ; le Manuel MSD mentionne aussi des difficultés d’attention et de mémoire.
• Statut des documents : le PNDS est produit par un centre de référence et hébergé par la HAS ; seule sa synthèse (pages 1 à 4) a été utilisée. Les démarches et droits français qu’il décrit ne s’appliquent pas tels quels hors de France.

10Résumé

En résumé : accompagner les proches et anticiper

La démence fronto-temporale est un groupe de maladies qui modifient progressivement le comportement, la personnalité ou le langage, souvent avant 65 ans et avec une mémoire relativement épargnée au début. Le diagnostic, parfois long, s’appuie sur les proches, l’examen, les tests et l’imagerie dans un service expert. Les soins visent les symptômes, la communication et la sécurité.

Le Manuel MSD conseille un environnement lumineux, stable et structuré, des routines et des activités simplifiées au fil du temps. Il rappelle que les aidants peuvent s’épuiser et doivent demander de l’aide et préserver leur propre santé ; le PNDS juge ce risque plus élevé que dans d’autres maladies neurologiques. Le Manuel MSD recommande de préparer tôt, avec la personne et son médecin, les décisions de soins et les directives anticipées ; le PNDS considère le diagnostic comme une urgence médico-sociale et juridique, pour protéger la personne et ses proches. Si un proche aidant se sent submergé, notre guide sur les symptômes de la dépression peut l’aider à repérer quand consulter.