Narkolepsie: Symptome, Diagnose und Leben mit der Schlaf-Wach-Störung

01Grundlagen

Was ist Narkolepsie?

Die Narkolepsie ist nach der DGSM eine Störung des körpereigenen Regelsystems von Schlafen und Wachen. Ihr Kernsymptom ist eine exzessive Tagesschläfrigkeit; die weiteren Symptome beruhen auf Störungen des Übergangs zwischen Schlaf und Wachzustand. Umgangssprachlich wird sie nach der Barmer auch als Schlafkrankheit bezeichnet, weil Betroffene sich gegen ihre Schlafattacken kaum wehren können – in der Bahn, im Meeting oder sogar im Bewerbungsgespräch.

Die Erkrankung ist selten. Die Barmer schätzt, dass etwa 25 bis 50 von 100.000 Menschen betroffen sind; in Deutschland leben demnach rund 40.000 Personen mit Narkolepsie, die Dunkelziffer kann höher sein. Männer und Frauen sind etwa gleich häufig betroffen.

Obwohl die Symptome eigentlich gut zu erkennen sind, dauert es nach der Hirnstiftung in Europa im Durchschnitt fast zehn Jahre bis zur Diagnose. Die DGSM nennt als Gründe, dass Tagesschläfrigkeit und Kataplexien oft zeitlich versetzt beginnen, die Beschwerden manchmal nur diskret ausgeprägt sind und die Schwere der Schläfrigkeit unterschätzt wird.

02Symptome

Wie äußert sich eine Narkolepsie?

Das erste und wichtigste Symptom ist meist die Tagesschläfrigkeit. Die DGSM betont, dass es sich ausdrücklich nicht um gewöhnliche Müdigkeit handelt, sondern um einen „imperativen Schlafdrang“, der trotz ausreichenden Nachtschlafs immer wieder auftritt – vor allem in monotonen Situationen wie Lesen oder Fernsehen, bei manchen Betroffenen aber auch beim Essen oder Fahrradfahren. Nach einem Schlaf von 15 bis 30 Minuten fühlen sich viele für einige Stunden erfrischt.

Daneben beschreiben die Quellen weitere Anzeichen, die nicht bei allen auftreten:

• Gestörter Nachtschlaf: Viele schlafen rasch ein, wachen aber häufig auf und liegen nachts lange wach.
• Schlaflähmungen: Für Sekunden bis Minuten kann man sich beim Aufwachen nicht bewegen oder sprechen. Das wirkt bedrohlich, ist nach der DGSM aber ungefährlich und endet von selbst.
• Halluzinationen beim Einschlafen oder Aufwachen: Man sieht, hört oder spürt Dinge, die nicht da sind, und erlebt sie im Moment als sehr real.
• Automatisches Verhalten: Tätigkeiten wie Schreiben werden im Halbschlaf fortgeführt, oft fehlerhaft und ohne spätere Erinnerung.
• Gewichtszunahme: Nach akutem Beginn kann das Gewicht rasch und ungewollt um mehrere Kilogramm steigen.

Die Barmer weist darauf hin, dass einzelne dieser Symptome auch bei Gesunden vorkommen. Nach der DGSM haben etwa 6 % der Bevölkerung mindestens einmal im Leben eine Schlaflähmung. Wenn die Beschwerden regelmäßig auftreten, sollte man ärztlichen Rat einholen.

03Kataplexie

Kataplexie: plötzlicher Spannungsverlust bei starken Gefühlen

Die Kataplexie ist nach der DGSM das spezifischste Symptom der Narkolepsie, weil sie fast nur bei dieser Erkrankung vorkommt – und zwar ausschließlich bei Typ 1. Gemeint ist ein plötzlicher, meist beidseitiger Verlust der Spannung der Haltemuskulatur, ausgelöst durch intensive Gefühle wie Lachen, Stolz, Freude, Überraschung und seltener Ärger.

Manchmal erschlafft nur die Gesichtsmuskulatur, die Sprache wird verwaschen oder die Knie knicken kurz ein. Bei schweren Kataplexien können Betroffene zu Boden sinken und kurz völlig bewegungsunfähig sein; dabei kann es zu Verletzungen kommen. Eine Kataplexie dauert wenige Sekunden bis zwei Minuten und endet ohne Behandlung von selbst. Die Häufigkeit reicht von mehreren Ereignissen pro Tag bis zu einer Kataplexie in mehreren Wochen.

Bei Kindern können Kataplexien anders aussehen als bei Erwachsenen: Typisch sind nach der DGSM Grimassieren, ein Spannungsverlust der Mimik und unwillkürliches Herausstrecken der Zunge; emotionale Auslöser sind bei ihnen manchmal nicht zu erkennen.

04Formen

Narkolepsie Typ 1 und Typ 2

Die internationale Klassifikation der Schlafstörungen unterscheidet zwei Formen. Gemeinsam ist beiden die Tagesschläfrigkeit mit ungewolltem Einschlafen am Tag.

• Typ 1 (mit Kataplexie): Dahinter steht ein Mangel des Botenstoffs Hypokretin (auch Orexin genannt), der an der Steuerung des Schlaf-Wach-Rhythmus beteiligt ist. Die Nervenzellen, die ihn bilden, gehen wahrscheinlich durch eine Fehlreaktion des Immunsystems zugrunde. Nach der Barmer ist Typ 1 die häufigste Form.
• Typ 2 (ohne Kataplexie): Hier besteht kein Hypokretinmangel; die Ursache ist bisher unklar. Typ 2 lässt sich nur durch eine Untersuchung im Schlaflabor von anderen Formen krankhafter Schläfrigkeit unterscheiden.

Die beiden Formen sind wahrscheinlich verwandt. Bei einem Teil der Menschen mit Typ 2 treten nach der DGSM Kataplexien mit einer Verzögerung von bis zu etwa 20 Jahren auf; die Diagnose ändert sich dann in Typ 1. Auch die Hirnstiftung berichtet, dass manche Betroffene mit Typ 2 im Verlauf einen Typ 1 entwickeln.

Ein genetisches Merkmal des Immunsystems, ein bestimmter HLA-Typ, findet sich bei fast allen Menschen mit Typ 1. Es kommt aber auch bei vielen Gesunden vor und reicht deshalb allein nicht für die Diagnose.

05Ursachen

Was triggert Narkolepsie?

Was Narkolepsie letztlich auslöst, ist nicht vollständig geklärt. Nach der Barmer haben Forschende einen Zusammenhang mit verschiedenen Ereignissen beobachtet:

• Infektionskrankheiten wie die echte Grippe (Influenza)
• Schlaganfälle
• Gehirnentzündungen (Enzephalitis)
• Unfälle mit Gehirnverletzungen

Fachleute gehen davon aus, dass auch die Gene mitbestimmen, ob jemand nach solchen Ereignissen erkrankt. Nach der Schweinegrippe-Pandemie 2009 trat Narkolepsie auffällig häufiger auf; die Barmer führt dies in seltenen Fällen auf einen damals eingesetzten Impfstoff zurück (etwa 1 Fall pro 18.400 Dosen) und nennt auch die Infektion selbst als möglichen Auslöser.

Davon zu unterscheiden sind die Auslöser einzelner Kataplexien: Das sind starke Gefühle wie herzhaftes Lachen. Die DGSM hält es für problematisch, Betroffenen das Vermeiden von Emotionen zu empfehlen, weil das als erheblicher Verlust an Lebensqualität erlebt wird und zu Depressionen führen kann.

06Diagnose

Diagnose: Wie Narkolepsie im Schlaflabor festgestellt wird

Am Anfang steht nach der Barmer meist das Gespräch in der Hausarztpraxis, oft mit einer Blutuntersuchung, um etwa eine Blutarmut als Ursache der Erschöpfung auszuschließen. Erhärtet sich der Verdacht, folgen gezielte Untersuchungen. Die Tagesschläfrigkeit zählt nach der DGSM nur dann als Narkolepsie-Symptom, wenn sie täglich über mindestens drei Monate besteht und keine andere Ursache wie chronischer Schlafmangel oder eine unbehandelte Schlafapnoe gefunden wird.

• Fragebögen zur Einschlafneigung in verschiedenen Alltagssituationen.
• Aktigraphie: Ein Bewegungssensor am Handgelenk zeichnet über mehrere Tage den Schlaf-Wach-Rhythmus auf.
• Polysomnographie: Im Schlaflabor werden nachts unter anderem Hirnströme, Herz- und Atemaktivität gemessen; die Hirnstiftung nennt eine Video-Polysomnographie.
• Multipler Schlaflatenztest (MSLT): Am folgenden Tag legt man sich mehrmals, etwa alle zwei Stunden, zum Schlafen hin. Nach der DGSM spricht eine mittlere Einschlafzeit unter acht Minuten mit mindestens zwei früh auftretenden REM-Schlafphasen für eine Narkolepsie.

Nicht jede Untersuchung ist bei allen nötig. Eine Messung des Hypokretins im Nervenwasser (Liquor) erfolgt nach den Quellen in einigen Fällen, etwa wenn die Symptome nicht eindeutig sind oder klare Kataplexien fehlen. Die Hirnstiftung empfiehlt zum Ausschluss anderer Ursachen außerdem einmalig eine Bildgebung des Kopfes. Damit der MSLT nicht verfälscht wird, rät die DGSM, in der Woche vor dem Schlaflabor Schlafentzug zu vermeiden und ein Schlaftagebuch zu führen. Ob vorher Medikamente angepasst werden, entscheidet allein die behandelnde Ärztin oder der behandelnde Arzt.

07Behandlung

Behandlung und Alltag mit Narkolepsie

Narkolepsie ist bisher nicht heilbar, aber zunehmend gut symptomatisch behandelbar. Die Behandlung wird nach der DGSM immer individuell ausgewählt und sollte immer nichtmedikamentöse Bausteine einschließen; eine medikamentöse Therapie ist aber häufig unverzichtbar. Eingesetzt werden wachmachende Medikamente gegen die Tagesschläfrigkeit sowie Medikamente gegen Kataplexien, darunter bestimmte Antidepressiva; oft werden mehrere kombiniert. Welche Mittel in welcher Dosis infrage kommen, richtet sich nach den im Vordergrund stehenden Symptomen, die sich im Lauf des Lebens ändern können.

Für den Alltag nennen die Quellen übereinstimmend:

• gezielt eingeplante kurze Schlafpausen am Tag, zum Beispiel vor anspruchsvollen Aufgaben
• regelmäßige Schlafzeiten und die individuell nötige Schlafmenge – mehr dazu im Ratgeber Schlafrhythmus
• regelmäßige körperliche Aktivität, auch gegen eine Gewichtszunahme
• Anpassungen in Schule oder Beruf, etwa Zugang zu Ruheräumen
• Austausch in Selbsthilfegruppen und offene Information der Angehörigen

Depressionen treten bei Narkolepsie häufiger auf; die DGSM nennt 30 bis 60 %. Bei starker psychischer Belastung kann nach der Barmer eine Psychotherapie sinnvoll sein (siehe auch Depression: Symptome). Die Lebenserwartung wird nach der Barmer durch die Narkolepsie nicht verkürzt. In Deutschland kann nach der DGSM nach einer schlafmedizinischen Diagnose eine Schwerbehinderung beantragt werden; die Ärztin oder der Arzt kann Bescheinigungen für Schule, Studium und Arbeitsplatz ausstellen.

08Vorbereitung

Kann man mit Narkolepsie Auto fahren? Und wie bereite ich den Termin vor?

Bei unbehandelten Schlafstörungen mit messbar auffälliger Tagesschläfrigkeit ist die Fahreignung nach der DGSM nicht gegeben, ebenso bei nicht kontrollierbaren Kataplexien. Wird die Erkrankung behandelt und liegt keine messbar auffällige Tagesschläfrigkeit mehr vor, kann die Fahreignung bejaht werden – das ist aber keine automatische Folge, sondern eine ärztliche Beurteilung. Die DGSM empfiehlt, die Fahrtüchtigkeit begutachten bzw. testen zu lassen. Führerscheine für Lkw, Bus und Taxi sind mit Narkolepsie deutlich schwerer zu erhalten. Verursacht jemand mit bekannter Narkolepsie einen Unfall durch Schläfrigkeit, kann das straf- und versicherungsrechtliche Folgen haben. Diese Angaben beschreiben die Rechtslage in Deutschland.

Für das Gespräch in der Schlafmedizin oder Neurologie hilft es, folgende Punkte vorher zu notieren:

• Einschlafepisoden: wann, wo, wie lange und ob der Schlaf erfrischt hat
• Kataplexie-Auslöser: Situationen mit Lachen, Freude, Überraschung oder Ärger und welche Muskeln nachgaben
• Schlafzeiten: Zubettgehen, Aufstehen, nächtliches Aufwachen, Tagschlaf – ideal als Schlaftagebuch über ein bis zwei Wochen
• Weitere Erlebnisse: Schlaflähmungen, Halluzinationen, Handlungen im Halbschlaf
• Aktuelle Medikamente und Genussmittel wie Kaffee oder Alkohol
• Gefährliche Tätigkeiten: Autofahren, Radfahren, Rauchen (die DGSM nennt Verbrennungen als Unfallrisiko) und alles, wobei Einschlafen gefährlich wäre

Ihr Termin ist in Bilbao? Für eine erste neurologische Einschätzung können Sie sich an unsere Sprechstunde für Neurophysiologie wenden; dort besprechen wir, welche fachneurologische oder schlafmedizinische Abklärung sinnvoll ist (die Beratung findet auf Spanisch statt).

09Quellenvergleich

Wo sich die Quellen unterscheiden

• Häufigkeit: Die Barmer nennt 25 bis 50 Betroffene pro 100.000 Menschen, die DGSM für Europa 0,026 bis 0,05 %. Die Hirnstiftung schätzt allein die Narkolepsie Typ 1 in Europa auf etwa 0,02 bis 0,18 % – eine deutlich breitere Spanne.
• HLA-Merkmal bei Gesunden: Nach der Hirnstiftung tragen etwa 38 % der Normalbevölkerung die narkolepsietypische HLA-Konstellation, nach der DGSM 25 bis 30 % der gesunden Menschen. Einig sind sich beide, dass das Merkmal allein keine Diagnose erlaubt.
• Erkrankungsalter: Die Barmer schreibt, dass die Symptome meist im Teenageralter oder bei jungen Erwachsenen beginnen. Die DGSM beschreibt zwei Gipfel, zwischen 15 und 25 sowie zwischen 30 und 40 Jahren, und einen Beginn vor dem 10. Lebensjahr bei etwa 20 %.
• Dauer der Aktigraphie: Die Hirnstiftung nennt mindestens sieben Tage vor dem Schlaflabor, die Barmer mindestens zwei Wochen.
• Bildgebung: Die Hirnstiftung empfiehlt einmalig CT oder MRT des Kopfes; DGSM und Barmer erwähnen diese Untersuchung in ihren Diagnoseabschnitten nicht.
• Ernährung: Die Barmer sieht Vorteile einer kohlenhydratarmen Ernährung, die DGSM rät zu ausgeglichener Kost ohne schwere, kohlenhydratreiche Mahlzeiten, die Hirnstiftung nur zu ausgewogener Ernährung. Nach der Barmer ist der Einfluss der Ernährung wissenschaftlich noch nicht klar.

10Fazit

Zusammenfassung

• Narkolepsie ist eine seltene, chronische Störung der Schlaf-Wach-Regulation mit ausgeprägter Tagesschläfrigkeit als Kernsymptom.
• Typ 1 geht mit Kataplexien und Hypokretinmangel einher, Typ 2 ohne beides; aus Typ 2 kann später Typ 1 werden.
• Kataplexien werden durch starke Gefühle ausgelöst, das Bewusstsein bleibt dabei erhalten.
• Die Diagnose wird im Schlaflabor mit Polysomnographie und Multiplem Schlaflatenztest gestellt; Liquor- oder Bildgebungsuntersuchungen sind nicht in jedem Fall nötig.
• Die Behandlung ist symptomatisch und individuell: Medikamente plus geplante Tagschlafpausen, feste Schlafzeiten und Bewegung.
• Die Fahreignung hängt von der Kontrolle der Tagesschläfrigkeit und der Kataplexien ab und wird ärztlich beurteilt.