Miastenia gravis: sintomas, diagnóstico e tratamento

01Definição

O que é a miastenia gravis

Segundo o Manual MSD, os nervos comunicam com os músculos liberando um mensageiro químico, a acetilcolina, que atua sobre receptores do músculo na junção neuromuscular e faz o músculo contrair-se. Na maioria das pessoas com miastenia gravis, o sistema imunológico produz anticorpos que atacam esses receptores, e a comunicação entre o nervo e o músculo é interrompida.

Pode afetar homens e mulheres de qualquer idade, mas costuma aparecer em mulheres entre os 20 e os 40 anos e em homens entre os 50 e os 80. Raramente começa na infância.

02Causas

Causas e o papel do timo

Segundo o Manual MSD, não se sabe por que o organismo ataca os seus próprios receptores. Uma teoria envolve o timo, uma glândula onde as células de defesa aprendem a distinguir o que é próprio do organismo. Cerca de 65 % das pessoas com miastenia gravis têm um timo aumentado, e cerca de 10 % têm um tumor do timo (timoma), metade dos quais é maligno.

• a miastenia é frequente em pessoas com outras doenças autoimunes, como a artrite reumatoide, o lúpus ou doenças autoimunes da tireoide;
• algumas pessoas não têm anticorpos contra os receptores, mas contra uma enzima da junção neuromuscular, e podem precisar de outro tratamento;
• pode ser desencadeada por infecções, cirurgias ou certos medicamentos, como alguns usados para a pressão arterial, a malária ou o ritmo cardíaco.

Em cerca de 12 % dos bebês de mães com miastenia gravis, os anticorpos passam pela placenta e causam uma fraqueza que desaparece dias ou semanas depois do parto (miastenia neonatal).

03Sintomas

Sintomas da miastenia gravis

Segundo o Manual MSD, os sintomas mais comuns são:

• pálpebra caída ou fraca (ptose);
• fraqueza dos músculos dos olhos, que causa visão dupla;
• fraqueza excessiva dos músculos depois de serem usados.

Por exemplo, uma pessoa que usava bem um martelo sente-se fraca depois de martelar alguns minutos; a fraqueza passa com o repouso e volta com o uso. A intensidade varia ao longo de minutos, horas ou dias e é menor com o frio. Também são frequentes a dificuldade para falar e engolir e a fraqueza dos braços, das pernas e do pescoço. A sensibilidade não é afetada.

04Evolução

Como evolui: dos olhos ao corpo

Segundo o Manual MSD, são frequentes os episódios em que os sintomas pioram (exacerbações), e em outras fases os sintomas podem ser mínimos ou ausentes.

• em cerca de 40 % das pessoas, os músculos dos olhos são os primeiros afetados, e 85 % acabam por ter este problema;
• em 15 %, só os músculos dos olhos são afetados;
• na maioria, cerca de 95 %, todo o corpo é afetado nos três primeiros anos.

05Crise

A crise miastênica

Segundo o Manual MSD, cerca de 15 % a 20 % das pessoas com miastenia gravis têm pelo menos uma vez na vida um episódio grave, a crise miastênica:

• os braços e as pernas ficam extremamente fracos, embora não percam a sensibilidade;
• os músculos necessários para respirar também enfraquecem, o que pode causar insuficiência respiratória;
• às vezes é desencadeada por uma infecção.

É um quadro que põe a vida em risco. Os testes da função pulmonar ajudam a decidir se a pessoa precisa de ajuda para respirar (ventilação mecânica), e na crise usam-se a imunoglobulina intravenosa ou a plasmaférese.

06Diagnóstico

Como se faz o diagnóstico

Segundo o Manual MSD, o médico suspeita de miastenia gravis numa pessoa com fraqueza episódica, sobretudo se afeta os olhos ou a face e se piora com o uso e passa com o repouso. Como o frio e o repouso diminuem a fraqueza, podem fazer-se dois testes simples:

• Teste da bolsa de gelo, se a pálpebra caída for evidente: aplica-se gelo nos olhos durante dois minutos; se a pálpebra deixar de cair, suspeita-se de miastenia.
• Teste do repouso, se houver visão dupla: a pessoa cansa os músculos dos olhos e depois descansa uns minutos de olhos fechados num quarto escuro; se a visão dupla passar, suspeita-se de miastenia.

Para confirmar o diagnóstico são necessários outros exames: a eletromiografia, que registra com uma agulha a atividade elétrica de um músculo, e análises de sangue para detectar anticorpos contra os receptores de acetilcolina e, às vezes, outros anticorpos. Explicamos a EMG no guia sobre a eletromiografia.

Na nossa consulta de neurofisiologia clínica em Bilbao fazemos eletromiografias quando o médico as indica (as consultas são em espanhol).

Depois do diagnóstico, faz-se uma tomografia ou ressonância do tórax para avaliar o timo, e análises para procurar doenças associadas, como as da tireoide.

07Tratamento

Tratamento da miastenia gravis

Segundo o Manual MSD, os medicamentos servem para melhorar a força rapidamente ou para suprimir a reação autoimune e retardar a progressão:

• Medicamentos que aumentam a acetilcolina: melhoram a força; a dose ajusta-se, porque doses muito altas também causam fraqueza (síndrome colinérgica). Podem causar cólicas e diarreia.
• Corticosteroides e imunossupressores: a maioria das pessoas precisa de um corticosteroide por tempo indefinido, na dose mínima eficaz; os imunossupressores permitem reduzi-lo, embora a melhoria possa demorar meses.
• Anticorpos monoclonais: podem ajudar quando os outros medicamentos não aliviam.
• Imunoglobulina intravenosa ou plasmaférese: na crise miastênica ou antes da cirurgia do timo; com a imunoglobulina, mais de dois terços das pessoas melhoram em uma a duas semanas.
• Retirada do timo: obrigatória se houver timoma; às vezes faz-se sem timoma, porque parece diminuir os sintomas a longo prazo.

08Pesquisa

O que diz a pesquisa sobre a imunoglobulina

Uma revisão Cochrane de 2012 (Gajdos e colaboradores) reuniu sete ensaios sobre a imunoglobulina intravenosa na miastenia gravis:

• nas exacerbações, um ensaio frente a placebo mostrou alguma evidência de eficácia;
• dois ensaios não encontraram diferença significativa entre a imunoglobulina e a plasmaférese;
• na miastenia crônica, a evidência foi insuficiente para saber se a imunoglobulina é eficaz.

09Divergências

Onde as fontes divergem

As fontes coincidem no papel da imunoglobulina nas crises, com matizes:

• A eficácia: o Manual MSD indica que mais de dois terços das pessoas melhoram em uma a duas semanas; a revisão Cochrane fala de alguma evidência de eficácia nas exacerbações, num só ensaio frente a placebo.
• Imunoglobulina ou plasmaférese: o Manual MSD descreve uma melhoria semelhante com as duas; a revisão Cochrane também não encontrou diferença significativa.
• A doença crônica: o Manual MSD menciona a imunoglobulina sobretudo nas crises e antes da cirurgia do timo; a revisão Cochrane não encontrou evidência suficiente na miastenia crônica.

10Em resumo

Pontos-chave sobre a miastenia gravis

• É uma doença autoimune que afeta a comunicação entre os nervos e os músculos.
• Causa pálpebra caída, visão dupla e fraqueza que piora com o uso e melhora com o repouso.
• Na maioria, começa nos olhos e estende-se ao corpo em poucos anos.
• A crise miastênica enfraquece os músculos da respiração e é uma urgência.
• O diagnóstico confirma-se com eletromiografia e análises de anticorpos.
• O tratamento combina medicamentos, imunoglobulina ou plasmaférese nas crises e, muitas vezes, a retirada do timo.