Leppe-kjeve-ganespalte (hareskår): behandling og oppfølging

01Definisjon

Hva er leppe-kjeve-ganespalte?

Leppe-kjeve-ganespalte kan variere fra et lite hakk i overleppen eller en splittet drøvel til en total spalte som strekker seg fra neseboret, ned hele overleppen, gjennom kjevekammen og ganen. Både leppe- og ganespalte kan opptre alene eller sammen, og spalten kan ramme én eller begge sider. Ved dobbeltsidig spalte kan de to sidene ha ulikt omfang.

Tilstanden kan få konsekvenser for ernæring, tale, tannutvikling, hørsel og psykososiale forhold. Med tverrfaglig behandling i barne- og ungdomsårene opplever likevel mange som er født med spalte, å leve et normalt liv på lik linje med andre.

Ordet «hareskår» kommer fra en gammel myte om at spalten skyldtes at den gravide så en hare under svangerskapet. Begrepet brukes ikke lenger.

02Årsaker

Hvorfor oppstår spalten?

Alle fostre har spalter i ansiktet. De ulike delene av ansiktet smelter sammen mellom uke 5 og 11 i svangerskapet. Skjer ikke sammensmeltingen, blir spalten stående åpen, og omfanget avhenger av hvor og når prosessen stanset.

Den eksakte årsaken er ukjent, men arv og miljøpåvirkning antas å øke risikoen. Den mest kjente årsaken ser ut til å være barnets genetiske anlegg. Er en av foreldrene født med spalte, er sjansen 3–4 prosent for å få et barn med samme type spalte. Risikoen er også økt for par som tidligere har fått et barn med spalte.

I sjeldne tilfeller er spalten en del av et syndrom. Ved mistanke tas en blodprøve av barnet for genetisk analyse; uten slik mistanke er det som regel ikke behov for utredning.

03Påvisning

Hvordan påvises spalten?

Spalten påvises ved undersøkelse av ansiktet, kjevekammen og ganen. Halvparten av tilfellene med leppespalte oppdages ved ultralyd under svangerskapet.

Noen ganespalter blir oversett ved nyfødtundersøkelsen og oppdages først senere. Det gjelder særlig «skjulte» ganespalter, der ganen ser normal ut, men mangler riktig oppbygning.

04Spalteteamet

Spalteteamet og operasjonene

Barn født med spalte og foreldrene deres følges av et tverrfaglig spalteteam, ved Haukeland universitetssjukehus og Oslo universitetssykehus Rikshospitalet, i samarbeid med Statped. Teamene består av sykepleiere, kirurger, tannhelsepersonell, øre-nese-hals-leger, psykologer, logopeder og sosionomer.

Operasjon er nødvendig for at barnet skal kunne snakke og spise normalt. Leppespalte lukkes ved 3 til 6 måneders alder og ganespalte ved 12 til 18 måneders alder. Kjevespalte behandles først når de permanente tennene skal frem: da transplanteres bein fra hoftekammen inn i spalteområdet, fordi tennene trenger forankring i beinvev.

Barnet henvises til spalteteamet som hører til bostedet. Foreldrene blir kontaktet og invitert til et dagskurs med informasjon fra de ulike faggruppene, og barnet får en individuell behandlingsplan.

05Mating

Amming, flaskemating og ernæring

Friske barn født med spalte har samme behov for næring som andre barn. Barn med leppespalte eller leppe-kjeve-spalte har samme forutsetninger for å amme som andre, selv om ammingen av og til må tilpasses, og de kan bruke vanlige flasker.

For barn med ganespalte er amming i de fleste tilfeller utfordrende, fordi åpningen og muskeldefekten hindrer barnet i å lage nok vakuum til å suge. Spesialflasker for sugesvake barn er som regel tilstrekkelig, og alle fødesteder skal ha minst én type. Det krever riktig leie og teknikk.

Barn med spalte kan ha nytte av hyppigere vektkontroller på helsestasjonen, særlig de første ukene. Får ikke barnet til å die, kan det likevel legges til brystet for nærhet, noe som også kan stimulere melkeproduksjonen hvis mor pumper. Spalteteamet kan hjelpe med amming. Noen barn blir tørre på leppen i spalteområdet; et tynt lag fet krem eller vaselin tilpasset spedbarn kan hjelpe.

06Tale

Språk- og taleutvikling: logopedens rolle

Språklyder styres av at musklene i ganen åpner og lukker mot bakre svelgvegg. Er ganen åpen, slipper luften ut gjennom nesen, og enkelte språklyder kan ikke lages.

Når ganespalten er lukket, skal forholdene ligge til rette for normal utvikling av språklyder. Noen får likevel utfordringer fordi ganen er for kort eller musklene ikke fungerer optimalt. Alle barn født med ganespalte følges derfor av logoped i spalteteamet fra tidlig alder, og noen trenger kirurgi for å bedre talen.

I vår klinikk for logopedi i Bilbao arbeider vi med tale- og språkutvikling hos barn, som et supplement til oppfølgingen i spalteteamet (konsultasjonene foregår på spansk).

07Hørsel og tenner

Hørsel, mellomørebetennelse og tenner

Barn med ganespalte har økt risiko for at øretrompeten, kanalen mellom mellomøret og nesesvelget, ikke fungerer som den skal. Da kan det samle seg væske i mellomøret, med midlertidig nedsatt hørsel og økt risiko for mellomørebetennelse. Det er som regel en utfordring bare hos små barn og kan bli bedre av seg selv. Hørselen er viktig for tale- og språkutviklingen, så barna følges rutinemessig av øre-nese-hals-lege. Ved behov settes et lite dren inn i trommehinnen.

Personer født med spalte i kjeve og/eller gane kan oftere mangle enkelte tenner, få tenner som bryter frem feil, og få hull i tennene. Mange trenger tannregulering, og barna følges tett av tannhelsepersonell i spalteteamet.

08Foreldre

Støtte til foreldre

Mange foreldre opplever sjokk og sorg når barnet eller fosteret får påvist spalte, og det er normalt å kjenne på håpløshet og tap av kontroll den første tiden. Det kan også være følelsesmessig belastende ikke å få til ammingen. Noen opplever at spalten ikke tar så mye oppmerksomhet, mens andre opplever det overveldende. Alle reaksjoner er normale.

Søk støtte hos helsepersonell, familie og venner. Spalteteamet er tilgjengelig for foreldre og kan kontaktes uten henvisning, også under svangerskapet og før henvisningen fra fødestedet er kommet.

09Kildene

Hvor kildene er uenige

Helsenorge og NHS beskriver tilstanden likt, men med noen forskjeller:

• Tidspunkt for ganeoperasjon. Helsenorge oppgir 12 til 18 måneder. NHS oppgir vanligvis 6 til 12 måneder. Begge oppgir 3 til 6 måneder for leppespalte.
• Risikofaktorer. NHS nevner i noen tilfeller røyking, alkohol, overvekt og mangel på folsyre i svangerskapet, og enkelte legemidler tidlig i svangerskapet. Helsenorge nevner arv og miljøpåvirkning uten å spesifisere. NHS understreker at spalten svært sjelden skyldes noe foreldrene gjorde.
• Påvisning. NHS skriver at leppespalte vanligvis oppdages ved ultralyd i uke 18–21, men at ganespalte er svært vanskelig å se på ultralyd. Helsenorge oppgir at halvparten av tilfellene med leppespalte oppdages ved ultralyd.
• Hørsel. NHS nevner høreapparat i tillegg til dren hvis væske i øret påvirker hørselen mye.
• Arr. NHS nevner at operasjon av leppespalte kan gi et lite arr som blekner over tid.

10Oppsummering

Det viktigste om leppe-kjeve-ganespalte

• LKG er en medfødt spalte i overleppe, kjevekam og/eller gane, og ordet «hareskår» brukes ikke lenger.
• Årsaken er ukjent; arv og miljø antas å øke risikoen.
• Barnet følges av et tverrfaglig spalteteam med blant annet kirurg, logoped, øre-nese-hals-lege og tannhelsepersonell.
• Leppespalte lukkes ved 3–6 måneder, ganespalte ved 12–18 måneder, og kjevespalte når de permanente tennene kommer.
• Med tverrfaglig behandling lever mange et normalt liv.