Sindrome di Guillain-Barré: sintomi, diagnosi e terapia

01Definizione

Cos’è la sindrome di Guillain-Barré

La sindrome di Guillain-Barré danneggia i nervi periferici, cioè quelli che collegano cervello e midollo spinale al resto del corpo. ISSalute la definisce una malattia rara, che colpisce una o due persone su centomila, ed è la forma più frequente di neuropatia periferica a evoluzione rapida.

Il sistema immunitario attacca per errore:

• la guaina mielinica, il rivestimento che permette agli impulsi di viaggiare veloci lungo il nervo,
• oppure la fibra nervosa stessa (l’assone).

La trasmissione dei segnali rallenta o si interrompe, e i muscoli si indeboliscono fino alla paralisi, spesso con disturbi della sensibilità.

02Sintomi

I sintomi

Il sintomo caratteristico è una debolezza progressiva di gambe e braccia con riflessi ridotti o assenti. Secondo le fonti:

• di solito la debolezza inizia da entrambe le gambe e sale verso le braccia; a volte inizia dalle braccia o dalla testa,
• si accompagna a formicolio, punture di spilli o perdita di sensibilità, ma la debolezza prevale,
• il dolore muscolare può precedere la debolezza,
• possono indebolirsi anche i muscoli del viso,
• nel 90% dei casi la debolezza è massima dopo 3-4 settimane, secondo il Manuale MSD.

Esiste una variante, la sindrome di Miller-Fisher, che ISSalute stima nel 5% circa dei casi: dà palpebre cadenti o paralisi dei movimenti degli occhi, andatura instabile e scomparsa dei riflessi.

03Forme gravi

Quando colpisce respirazione e deglutizione

La paralisi che sale può coinvolgere altre funzioni. ISSalute e il Manuale MSD descrivono:

• difficoltà a respirare: nel 5-10% dei casi serve un ventilatore,
• difficoltà a parlare e a deglutire, con rischio di soffocare mangiando, disidratazione e denutrizione,
• variazioni ampie della pressione e del ritmo cardiaco,
• ritenzione di urina e stitichezza grave,
• alterazioni della temperatura del corpo.

ISSalute ricorda che la gravità varia molto: da una debolezza lieve, che spesso guarisce da sola, fino alla paralisi di braccia e gambe con insufficienza respiratoria.

04Cause

Le cause

La causa esatta non è nota. Si ritiene che un’infezione spinga l’organismo a produrre anticorpi che scambiano parti del nervo per parti del microbo. Secondo le fonti, in circa due casi su tre i sintomi compaiono pochi giorni o settimane dopo:

• un’infezione intestinale, soprattutto da batterio Campylobacter jejuni,
• un’infezione delle vie respiratorie,
• l’influenza A, la mononucleosi o altre infezioni virali,
• più raramente, secondo il Manuale MSD, un intervento chirurgico o una vaccinazione; in alcune persone è comparsa dopo infezione da virus Zika o COVID-19.

ISSalute precisa che la sindrome non è contagiosa, che colpisce più spesso gli adulti ed è un po’ più frequente negli uomini.

05Ricovero

Perché serve il ricovero

Il Manuale MSD definisce la sindrome di Guillain-Barré un’emergenza medica: chi la sviluppa va ricoverato subito, perché può aggravarsi rapidamente e colpire i muscoli della respirazione. In ospedale:

• la respirazione e il cuore vengono controllati spesso,
• se serve si usa un ventilatore,
• chi non riesce a deglutire viene nutrito per vena o con un sondino,
• si previene la trombosi venosa profonda, anche con farmaci anticoagulanti e calze a compressione,
• si gestiscono i disturbi di intestino e vescica,
• si cambia spesso posizione per evitare le piaghe da decubito.

Se i sintomi indicano fortemente la sindrome, spiega il Manuale MSD, la terapia inizia senza aspettare i risultati degli esami.

06Diagnosi

Diagnosi ed elettromiografia

La diagnosi si basa soprattutto sull’andamento dei sintomi: paralisi progressiva su entrambi i lati con scomparsa dei riflessi. Gli esami aiutano a confermarla e a escludere altre cause di debolezza:

• puntura lombare, per analizzare il liquido che circonda cervello e midollo,
• elettromiografia e studi di conduzione nervosa, che danno informazioni su muscoli e nervi,
• risonanza magnetica, per esempio per escludere una compressione del midollo o una mielite trasversa,
• esami del sangue.

Il Manuale MSD indica che proteine alte e pochi globuli bianchi nel liquido, insieme ai risultati tipici dell’elettromiografia, orientano fortemente verso la sindrome. Nel nostro servizio di neurofisiologia clinica a Bilbao eseguiamo elettromiografia e studi di conduzione nervosa su richiesta del medico, come parte della valutazione e del controllo nel tempo (le visite sono in spagnolo).

07Terapia

Immunoglobuline e plasmaferesi

Non esiste una cura che elimini la malattia, ma due trattamenti, se fatti presto, accelerano la guarigione e riducono durata e complicazioni:

• immunoglobuline per vena: anticorpi di donatori sani che bloccano quelli che danneggiano i nervi; il Manuale MSD le indica come trattamento di scelta,
• plasmaferesi: si preleva il sangue, si separa il plasma con gli anticorpi dannosi e si reinfonde il resto; può abbassare la pressione e aumentare il rischio di infezioni,
• i due trattamenti non si usano insieme,
• si usano antidolorifici, perché il dolore può essere molto intenso.

Il Manuale MSD precisa che i corticosteroidi non sono utili e possono peggiorare la sindrome. Consultate il vostro medico.

08Riabilitazione

Riabilitazione e recupero

La fisioterapia inizia già in ospedale: all’inizio il fisioterapista muove gli arti (esercizi passivi), poi, man mano che la debolezza diminuisce, la persona li muove da sola. Dopo la fase acuta ISSalute indica una riabilitazione multidisciplinare con:

• fisioterapia, per forza, postura e movimento,
• logopedia, perché possono restare difficoltà di linguaggio e deglutizione, soprattutto dopo la ventilazione assistita,
• consulto dietologico, dopo l’eventuale nutrizione per vena,
• supporto psicologico per la persona e la famiglia.

Secondo ISSalute il recupero inizia di solito dopo 6-8 settimane, ma può durare mesi o anni. Il Manuale MSD indica che circa il 30% degli adulti, e più bambini, ha ancora debolezza dopo 3 anni, che meno del 2% muore e che il 3-10% sviluppa poi una forma cronica.

09Divergenze

Dove le fonti non concordano

Sui tempi. ISSalute indica che i sintomi si stabilizzano entro 2-4 settimane; il Manuale MSD scrive che la debolezza peggiora per 3-4 settimane e che il danno smette di progredire entro 8 settimane, oltre le quali si parla di una forma cronica diversa.

Sulla scelta del trattamento. ISSalute presenta plasmaferesi e immunoglobuline come due opzioni equivalenti; il Manuale MSD indica le immunoglobuline come prima scelta e la plasmaferesi se non funzionano o se il peggioramento è rapido.

Sugli esami. ISSalute cita puntura lombare ed elettromiografia; il Manuale MSD aggiunge risonanza magnetica ed esami del sangue per escludere altre cause.

10In sintesi

Punti chiave sulla sindrome di Guillain-Barré

• È una malattia rara in cui il sistema immunitario attacca i nervi periferici.
• La debolezza parte di solito dalle gambe, sale e si accompagna a riflessi assenti.
• Due casi su tre seguono un’infezione intestinale o respiratoria; non è contagiosa.
• È un’emergenza: serve il ricovero perché può colpire respirazione e deglutizione.
• Puntura lombare ed elettromiografia aiutano la diagnosi; immunoglobuline o plasmaferesi accelerano la guarigione.
• La riabilitazione è multidisciplinare; la maggior parte migliora, ma una parte resta con debolezza.