Neurinoma (schwannoma): sintomi, diagnosi e cura

01Definizione

Cos’è un neurinoma

I neurinomi, o schwannomi, spiega ISSalute, sono tumori generalmente benigni che nascono dalle cellule di Schwann, quelle che formano la guaina che riveste il prolungamento delle cellule nervose nei nervi periferici, cranici e spinali.

Rappresentano il 7% dei tumori del sistema nervoso centrale e sono una delle neoplasie benigne più frequenti dei nervi periferici. Di solito sono lesioni isolate; più raramente sono multipli, come nella neurofibromatosi di tipo 2 e in altre sindromi genetiche.

02Tipi

Tipi di neurinoma

I neurinomi possono svilupparsi in diverse sedi. ISSalute elenca le forme più comuni:

• schwannoma vestibolare o neurinoma dell’acustico, sull’VIII nervo cranico,
• neuroma interdigitale di Morton, al piede,
• schwannoma spinale,
• schwannoma del nervo facciale (VII nervo cranico),
• schwannoma del trigemino (V nervo cranico).

Il neuroma di Morton, precisa ISSalute, non è un vero tumore ma una compressione del nervo tra le dita del piede, che dà dolore bruciante all’avampiede, formicolio e la sensazione di avere un sassolino sotto il piede.

03Acustico

Il neurinoma dell’acustico

Lo schwannoma vestibolare è il neurinoma intracranico più frequente. Secondo ISSalute nasce quasi sempre dalla parte vestibolare dell’VIII nervo cranico, cresce lentamente nel condotto uditivo interno e può espandersi fino alla parte posteriore del cervello e al cervelletto.

Il Manuale MSD spiega che il nervo vestibolare aiuta a mantenere l’equilibrio, mentre il ramo acustico porta i suoni al cervello: crescendo, il tumore preme sul nervo acustico e causa una perdita dell’udito da un orecchio che di solito progredisce lentamente.

04Sintomi

Sintomi del neurinoma dell’acustico

ISSalute e il Manuale MSD indicano:

• perdita dell’udito da un solo orecchio, di solito progressiva ma a volte improvvisa,
• acufeni, cioè ronzii nell’orecchio,
• vertigini, disturbi dell’equilibrio e instabilità quando si cammina o ci si gira rapidamente,
• sensazione di pressione o di orecchio tappato e dolore all’orecchio,
• mal di testa,
• debolezza dei muscoli del viso o intorpidimento del volto nei casi avanzati.

Quando il tumore diventa grande, secondo ISSalute, può comprimere il tronco encefalico e ostacolare il flusso del liquido cerebrospinale, con accumulo di liquido nel cranio (idrocefalo).

05Diagnosi

Come si diagnostica

Per il neurinoma dell’acustico ISSalute indica:

• valutazione audiometrica completa,
• potenziali evocati uditivi nei casi selezionati,
• risonanza magnetica con mezzo di contrasto, considerata il gold standard,
• TC in casi specifici.

Il Manuale MSD spiega che di solito si esegue prima un audiogramma e, se la perdita dell’udito riguarda un solo orecchio, una risonanza magnetica con gadolinio. Chi ha meno di 30 anni e uno schwannoma, o schwannomi su entrambi i lati, deve fare test genetici per escludere la neurofibromatosi. La diagnosi precoce permette di trovare tumori piccoli e pianificare cure meno invasive.

Nel nostro studio di otorinolaringoiatria a Bilbao valutiamo il calo dell’udito da un orecchio, gli acufeni e i disturbi dell’equilibrio con visita e audiometria, e indirizziamo agli esami di immagine quando servono (le visite sono in spagnolo).

06Cause

Cause

Nella maggior parte dei casi, secondo ISSalute, le cause dello schwannoma vestibolare restano sconosciute. L’eccezione è la neurofibromatosi di tipo 2, una malattia genetica dovuta ad alterazioni del gene NF2 sul cromosoma 22, che codifica una proteina coinvolta nella regolazione della crescita cellulare.

I neurinomi multipli si osservano soprattutto in questa sindrome e nella schwannomatosi legata ad altri geni.

07Terapia

Cura del neurinoma dell’acustico

Le opzioni si scelgono in base a dimensioni e crescita del tumore, età e sintomi. ISSalute indica:

• monitoraggio con risonanza magnetica regolare per i tumori piccoli, con chirurgia solo se aumentano,
• chirurgia, attraverso un’apertura nel cranio in anestesia generale, se il tumore è grande o in crescita,
• radiochirurgia stereotassica, per tumori piccoli o residui dopo l’intervento.

Il Manuale MSD aggiunge che i tumori piccoli che non crescono e non danno sintomi non richiedono trattamento e che la microchirurgia cerca di non danneggiare il nervo facciale; a volte è possibile salvare l’udito. Tutti i trattamenti, ricorda ISSalute, possono avere complicanze come perdita dell’udito, alterazioni della sensibilità del viso e, più raramente, paralisi del nervo facciale. Consultate il vostro medico.

08Altre sedi

Schwannoma spinale, del facciale e del trigemino

ISSalute descrive anche:

• schwannoma spinale: nasce dalle radici dei nervi spinali e può dare dolore alla colonna o lungo il nervo, alterazioni della sensibilità e debolezza; la microchirurgia è il trattamento di scelta, con risultati in genere molto favorevoli,
• schwannoma del nervo facciale: raro, può dare debolezza o paralisi di un lato del volto, spasmi, riduzione del gusto e, vicino all’orecchio, calo dell’udito, acufeni e vertigini,
• schwannoma del trigemino: raro, può dare dolore o intorpidimento del viso e debolezza dei muscoli masticatori.

Per tutti la risonanza magnetica con contrasto è l’esame di riferimento e le opzioni vanno dal monitoraggio alla microchirurgia e alla radiochirurgia. La prognosi, secondo ISSalute, è in genere favorevole.

09Divergenze

Dove le fonti non concordano

Sui sintomi iniziali. ISSalute mette al primo posto la perdita dell’udito, le vertigini e gli acufeni; il Manuale MSD include tra i sintomi iniziali anche mal di testa, sensazione di orecchio tappato e dolore all’orecchio.

Sui tumori piccoli. ISSalute parla di monitoraggio regolare con risonanza magnetica; il Manuale MSD precisa che i tumori piccoli che non crescono e non danno sintomi non richiedono trattamento.

10In sintesi

Punti chiave sul neurinoma

• Il neurinoma, o schwannoma, è un tumore generalmente benigno delle cellule che rivestono i nervi.
• Il più frequente nella testa è il neurinoma dell’acustico.
• Dà soprattutto calo dell’udito da un orecchio, acufeni e disturbi dell’equilibrio.
• Audiometria e risonanza magnetica con contrasto sono gli esami chiave.
• I tumori piccoli possono essere solo controllati nel tempo.
• Chirurgia e radiochirurgia si usano quando il tumore cresce o dà sintomi.