Demenza frontotemporale: sintomi e supporto

01Definizione

Cos’è la demenza frontotemporale

Con il termine demenza si indica un insieme di malattie che portano a una perdita progressiva delle capacità mentali. La demenza frontotemporale, spiega ISSalute, colpisce soprattutto i lobi frontali e temporali del cervello, importanti per linguaggio, comportamento, organizzazione e pianificazione.

Il Manuale MSD precisa che si tratta di un gruppo di demenze, che rappresenta circa 1 caso di demenza su 10; colpisce in modo simile uomini e donne. La malattia di Pick è uno dei suoi tipi.

02Età

Chi colpisce

• a differenza di altre demenze, che colpiscono soprattutto dopo i 65 anni, tende a manifestarsi in persone più giovani,
• secondo ISSalute la maggior parte delle diagnosi riguarda persone tra i 45 e i 65 anni,
• può comparire anche prima o dopo,
• come altre demenze, tende a peggiorare nel tempo, con una velocità difficile da prevedere.

03Comportamento

Cambiamenti di comportamento e personalità

Sono spesso i disturbi più evidenti. ISSalute descrive:

• apatia e mancanza di iniziativa,
• comportamenti impulsivi o socialmente inappropriati,
• egoismo o incapacità di interessarsi ai sentimenti degli altri,
• trascuratezza dell’igiene personale,
• comportamenti ripetitivi in modo ossessivo,
• eccessi nel mangiare.

Il Manuale MSD aggiunge disinibizione, linguaggio volgare e la tendenza a ripetere sempre la stessa azione o ad andare ogni giorno nello stesso posto. ISSalute ricorda che spesso la persona malata non si accorge dei propri cambiamenti.

04Linguaggio

I problemi di linguaggio

Il linguaggio cambia progressivamente. Secondo ISSalute la persona può:

• parlare lentamente e faticare a pronunciare le parole,
• mettere le parole nell’ordine sbagliato o usare una parola per un’altra,
• avere difficoltà a capire frasi ascoltate o lette.

Il Manuale MSD riporta che la maggior parte delle persone ha difficoltà a trovare le parole e a usare e capire il linguaggio (afasia); per alcune i problemi di linguaggio restano gli unici sintomi per 10 anni o più. Altre hanno difficoltà a nominare gli oggetti o a riconoscere i volti.

05Altri sintomi

Memoria, pensiero e movimento

• distrarsi facilmente e avere difficoltà a pianificare e organizzare,
• problemi di memoria, che tendono a comparire più tardi che nella malattia di Alzheimer,
• più avanti, rigidità e lentezza nei movimenti, debolezza muscolare,
• difficoltà a deglutire e perdita di controllo di vescica o intestino.

Il Manuale MSD aggiunge che, quando sono colpiti i muscoli di testa e collo, deglutire, masticare e parlare diventano difficili e il cibo può finire nelle vie respiratorie, con il rischio di polmonite.

06Cause

Le cause

Secondo ISSalute la malattia è causata da un accumulo di proteine difettose nelle cellule del cervello, che le danneggia e ne impedisce il funzionamento. Non si sa ancora perché le proteine si accumulino, ma spesso si trova un legame con alterazioni dei geni.

• circa una persona su tre con demenza frontotemporale ha altri casi di demenza in famiglia, secondo ISSalute,
• il Manuale MSD indica che circa la metà dei casi è ereditaria,
• i lobi frontali e temporali si riducono e le cellule nervose si perdono.

07Diagnosi

Come si fa la diagnosi

Non esiste un singolo test. ISSalute descrive un insieme di esami:

• valutazione dei sintomi insieme a un familiare o conoscente, perché la persona spesso non si accorge dei cambiamenti,
• valutazione delle abilità mentali con semplici attività e domande,
• risonanza magnetica, TAC o PET, per individuare le parti del cervello danneggiate,
• puntura lombare, utile a distinguerla da altre demenze,
• esami del sangue, per escludere altre malattie con disturbi simili.

08Terapia

Terapie e terapia del linguaggio

Oggi non ci sono cure, ma ISSalute indica trattamenti che aiutano a controllare i disturbi anche per lunghi periodi:

• farmaci, utili per alcuni problemi di comportamento,
• fisioterapia e terapia occupazionale, per i problemi di movimento e le attività quotidiane,
• terapia del linguaggio, per attenuare gli effetti della malattia sulla comunicazione,
• gruppi di supporto, per aiutare malati e familiari ad affrontare i disturbi.

Nel nostro studio di logopedia a Bilbao lavoriamo sulla comunicazione e sulla deglutizione con le persone con disturbi neurologici, in coordinamento con il neurologo e coinvolgendo la famiglia (le visite sono in spagnolo).

Con il progredire della malattia di solito serve un aiuto in casa o una struttura di cura. ISSalute indica una sopravvivenza media di circa 8 anni dall’inizio dei disturbi, molto variabile. Consultate il vostro medico.

09Divergenze

Dove le fonti non concordano

Sull’ereditarietà. ISSalute riporta che circa una persona su tre ha altri casi di demenza in famiglia; il Manuale MSD indica che circa la metà dei casi è ereditaria.

Sull’età. ISSalute indica che la maggior parte delle diagnosi avviene tra i 45 e i 65 anni; il Manuale MSD scrive più in generale che si sviluppa di solito prima dei 65 anni.

10In sintesi

Punti chiave sulla demenza frontotemporale

• Colpisce i lobi frontali e temporali del cervello.
• Altera soprattutto comportamento, personalità e linguaggio; la memoria è colpita più tardi.
• Compare spesso tra i 45 e i 65 anni, prima di altre demenze.
• È causata da un accumulo di proteine difettose ed è spesso legata a fattori genetici.
• La diagnosi si basa su sintomi riferiti anche dai familiari, test delle abilità mentali ed esami del cervello.
• Non ci sono cure, ma farmaci, fisioterapia, terapia del linguaggio e supporto aiutano a gestire i disturbi.