Myosiitti: tulehdukselliset lihastaudit

01Mikä se on

Mikä on myosiitti?

Tulehdukselliset lihastaudit eli myosiitit kuuluvat yleistyneiden sidekudostautien ryhmään. Ne ovat autoimmuunitauteja, joissa elimistö hyökkää omia kudoksiaan vastaan: myosiiteissa vasta-aineita muodostuu lihassoluja vastaan. Seurauksena on hiljalleen kytevä lihaskudoksen tulehdus, jonka alkusyytä ei tunneta.

• Terveyskirjaston mukaan Suomessa todetaan alle 50 uutta tapausta vuodessa.
• Tauti voi alkaa missä iässä tahansa, mutta yleisimmin 45–70-vuotiaana; myös lapset voivat sairastua.
• Myosiitit ovat pitkäaikaisia sairauksia, joihin ei toistaiseksi ole täsmähoitoa.

02Lihastaudit

Lihastaudit yleisesti

Lihastaudeilla tarkoitetaan sairauksia, joissa vika on itse lihaskudoksessa. Halvaus ei ole lihastauti vaan hermoston sairaus, jossa lihas on terve mutta ei saa käskyjä hermoilta. Terveyskirjaston mukaan lihastauteja sairastaa Suomessa yhteensä yli 15 000 ihmistä, vaikka mikään yksittäinen lihastauti ei ole kovin yleinen.

• Useimmat lihastaudit alkavat vähitellen ja ovat pitkäaikaisia.
• Yleisin oire on hitaasti kehittyvä lihasten heikkous; lihas voi surkastua ja pienentyä.
• Myosiittien lisäksi lihastauteja ovat muun muassa myasthenia gravis, perinnölliset lihassairaudet ja lihaskudoksen äkillinen vaurio eli rabdomyolyysi.
• Lihastautien hoito on syystä riippumatta enimmäkseen oireenmukaista ja kuntouttavaa.

03Tyypit

Myosiitin tyypit: polymyosiitti, dermatomyosiitti ja muut

• Polymyosiitti eli monilihastulehdus: tärkein oire on hitaasti kehittyvä symmetrinen lihasheikkous reisissä, pakaroissa ja hartiaseudulla.
• Dermatomyosiitti eli iho-lihastulehdus alkaa yleensä iho-oirein. Tyypillinen ihomuutos on tummanpunainen, hieman koholla oleva läiskä raajojen ojentajapuolella ja kämmenselissä; Reumaliiton mukaan silmien ympärille voi tulla sinipunertavaa ihottumaa ja rystysiin lilahtavia näppylöitä.
• Inkluusiokappalemyosiitti on yleisin myosiitti yli 45-vuotiailla. Sille on tyypillistä epäsymmetrinen, etenevä reisilihasten ja sormien koukistajalihasten heikkous, ja yli puolella esiintyy nielemisvaikeuksia.
• Nekrotisoiva autoimmuunimyopatia mainitaan Reumaliiton mukaan yhtenä yleisimmistä tyypeistä.

Reumaliiton mukaan dermatomyosiittiin liittyy suurempi syöpäriski kuin muihin myosiitteihin, ja harvinaisessa antisyntetaasisyndroomassa tyypillisiä ovat keuhkosairaus, niveltulehdus ja lihastulehdus.

04Oireet

Myosiitin oireet

Tyypillistä myosiiteille on vähitellen kehittyvä olkavarsien ja reisien lihasheikkous, joka tuntuu symmetrisesti molemmilla puolilla. Heikkous vaikeuttaa esimerkiksi tuolilta nousua, portaiden kävelyä ja käsien nostamista olkapäätason yläpuolelle.

• lihasarkuutta voi esiintyä,
• yleisoireina voi olla lämpöilyä, laihtumista, väsymystä ja ruokahaluttomuutta,
• nivelet voivat kipeytyä, ja osalla nieleminen vaikeutuu tai ääni muuttuu käheäksi,
• keuhkokudos voi sairastua, mistä voivat kertoa yskä, hengenahdistus ja hitaasti paranevat hengitystietulehdukset,
• harvoin myosiitti voi aiheuttaa sydänpussin tai sydänlihaksen tulehduksen.

Reumaliiton mukaan alku voi joskus olla raju ja äkillinen, mutta pääsääntöisesti myosiitti kehittyy vähitellen.

06Toteaminen

Miten myosiitti todetaan? ENMG ja muut tutkimukset

Lihastulehdusta epäiltäessä tutkitaan ensin verikokeista lasko, verenkuva, CRP ja lihasentsyymipitoisuus; Reumaliiton mukaan lihasentsyymi CK on lähes kaikilla selvästi koholla. Terveyskirjaston mukaan lihassähkö- eli ENMG-tutkimus on tärkein tutkimus lihastautia epäiltäessä: sillä selvitetään lihasten sähköistä toimintaa.

• Tarvittaessa jatketaan lihasten magneettikuvauksella, jonka perusteella valitaan sopiva kohta lihaskoepalalle.
• Lopullinen diagnoosi saadaan usein vasta patologin tutkimasta lihasnäytteestä.
• Vasta-ainekokeilla voidaan määrittää alatyyppi; myosiittivasta-aineita on noin puolella potilaista.
• Reumaliiton mukaan lisäksi suljetaan pois syöpä vartalon tietokonetomografialla ja tutkitaan keuhkot ja sydän.

Bilbaossa sijaitsevalla neurofysiologian vastaanotollamme teemme ENMG-tutkimuksia lääkärin arvion tueksi (vastaanotot ovat espanjaksi). Myosiitin diagnoosi perustuu useiden tutkimusten kokonaisuuteen, ja hoidon suunnittelee erikoislääkäri.

07Syyt

Mikä voi laukaista myosiitin?

Myosiittien alkusyytä ei tunneta. Reumaliiton mukaan myosiitin taustalla voi kuitenkin toisinaan olla:

• jokin infektio, kuten borrelioosi tai tuberkuloosi,
• syöpäsairaus; kun syöpä saadaan hoidettua, myosiittikin voi sammua, mutta aina ei näin käy,
• muu reumasairaus, kuten SLE tai sekamuotoinen sidekudostauti.

Myös kilpirauhasen toimintahäiriöt, diabetes ja runsas alkoholinkäyttö saattavat altistaa myosiiteille. Terveyskirjaston mukaan tulehduksellisiin lihastauteihin ei tunneta ehkäisyä.

08Hoito

Miten myosiittia hoidetaan?

Terveyskirjaston mukaan tärkein lääkehoito on suun kautta otettava glukokortikoidi, jota käytetään tavallisesti useita vuosia. Jos se ei riitä, käytetään immuunijärjestelmän liiallista aktiivisuutta heikentäviä lääkkeitä.

• Reumaliiton mukaan alkuvaiheessa aloitetaan suuriannoksinen kortisonihoito, kriittisissä tilanteissa jopa suonensisäisesti.
• Vaikeissa tai muuhun hoitoon reagoimattomissa tapauksissa voidaan käyttää biologisia lääkkeitä tai immunoglobuliinihoitoa.
• Hoidon tavoitteena on saada sairaus rauhoittumaan, mutta jo rasvoittuneita lihaksia ei saada entiselleen.
• Inkluusiokappalemyosiittiin ei ole tehokasta lääkehoitoa, vaan hoito on kuntouttavaa.

Säännöllinen lihaskuntoa ja -voimaa ylläpitävä harjoittelu on hyödyllistä kaikille, ja kuntoutussuunnitelma tehdään lääkärin ja fysioterapeutin yhteistyönä. Reumaliiton mukaan hoitoa tukevat myös riittävästi proteiinia sisältävä ruokavalio, tupakoinnin lopettaminen, hampaiden hoito ja ajantasaiset rokotukset.

09Erot lähteissä

Missä lähteet eroavat

Terveyskirjaston neurologinen ja Reumaliiton reumatologinen näkökulma täydentävät toisiaan, mutta painotuksissa on eroja:

• Ennuste: Terveyskirjaston mukaan hoitotulokset eivät ole kovin hyviä, vaan sairaus pyrkii etenemään vuosien mittaan, joskin hyvin hitaasti. Reumaliiton mukaan hoidon tavoitteena on sairauden rauhoittuminen eli remissio, ja vasta-aineiden avulla ennusteen ja hoitovasteen arviointi on tarkentunut.
• Elintavat: Terveyskirjaston mukaan omilla elintavoilla ei voi vaikuttaa myosiittien syntyyn tai taudinkulkuun. Reumaliiton mukaan tupakointi heikentää lääkkeiden tehoa, runsas alkoholinkäyttö voi altistaa myosiitille ja liikunnan on todettu jopa hillitsevän tulehdusta.
• Sukupuoli ja yleisyys: Terveyskirjaston mukaan sairastuneista hieman suurempi osa on naisia; Reumaliiton mukaan kaksi kolmesta on naisia, ja sairastuneita arvioidaan olevan Suomessa alle tuhat.
• Tutkimukset: Terveyskirjasto korostaa ENMG:tä tärkeimpänä tutkimuksena lihastautia epäiltäessä, Reumaliitto puolestaan vasta-aineita, lihasentsyymejä, magneettikuvausta ja koepalaa.

10Lyhyesti

Tärkeimmät asiat myosiitista

• Myosiitit ovat harvinaisia autoimmuunisairauksia, joissa elimistö muodostaa vasta-aineita lihassoluja vastaan.
• Tunnetuimmat tyypit ovat polymyosiitti, dermatomyosiitti ja inkluusiokappalemyosiitti.
• Tyypillinen oire on vähitellen kehittyvä, symmetrinen reisien ja olkavarsien heikkous.
• Myosiitti voi vaikuttaa myös ihoon, nielemiseen, keuhkoihin ja harvoin sydämeen.
• Tutkimuksiin kuuluvat verikokeet, ENMG, magneettikuvaus ja lihaskoepala.
• Hoitona ovat glukokortikoidit, immuunipuolustusta heikentävät lääkkeet ja säännöllinen lihasharjoittelu.