Guillain-Barrén oireyhtymä (polyradikuliitti): oireet ja hoito

01Mikä se on

Mikä on Guillain-Barrén oireyhtymä?

Terveyskirjaston mukaan polyradikuliitti on selkäytimestä ulos tulevien hermojuurien immuunivälitteinen tulehdus, jonka syytä ei aina varmuudella tunneta. Neuroliiton mukaan Guillain-Barrén oireyhtymässä elimistön puolustusmekanismi ohjautuu omia hermoratoja vastaan. Suomeksi siitä käytetään myös nimiä hermojuuritulehdus ja monihermojuuritulehdus.

• Tila on harvinainen: Suomessa todetaan keskimäärin alle 100 uutta tapausta vuodessa.
• Sitä esiintyy kaikissa ikäryhmissä; lapsilla vuosittainen ilmaantuvuus on alle yksi ja ikääntyneillä lähes kolme sairastunutta 100 000:ta kohden.
• Hermojuuritulehdus ei normaalisti uusiudu.

02Syyt

Mikä laukaisee polyradikuliitin?

Neuroliiton mukaan kyse on kehon oman puolustusjärjestelmän ja ulkopuolisen tekijän yhteisvaikutuksesta. Melko usein yhdestä neljään viikkoa ennen oireiden alkua on ylähengitystie- tai suolistotulehduksen oireita.

• Tunnetuin yksittäinen laukaisija on suolistotulehdusta aiheuttava kampylobakteeri, jonka rakenteet muistuttavat toisinaan hermojuuria.
• Laukaisijoina voivat toimia myös monet hengitystieinfektioita aiheuttavat virukset ja jotkin muut virukset ja bakteerit.
• Terveyskirjaston mukaan syyksi on epäilty myös rokotuksia, mutta tutkimustieto tästä on epävarmaa.
• Usein taustalta ei löydy selkeää edeltävää syytä.

Koska suurin osa kampylobakteeriin sairastuneista ei saa polyradikuliittia, tarvitaan myös muita tekijöitä, joita ei vielä tunneta.

03Oireet

Guillain-Barrén oireyhtymän oireet

Oireet alkavat tavallisesti jaloista melko äkillisesti, päivien tai parin viikon aikana. Terveyskirjaston mukaan:

• ensioireena ilmaantuu usein jalkojen alaosista ylöspäin hiipiviä tuntohäiriöitä, kuten pistelyä ja puutumista,
• tätä seuraa lisääntyvä lihasheikkous, joka on merkittävin oire,
• oireet ovat symmetrisiä, ja lihaskivut ovat tavallisia,
• pahentuessaan heikkous ja tuntohäiriöt voivat levitä käsiin, ja pahimmillaan myös hengityslihakset heikkenevät,
• aivohermo-oireena voi olla kasvohermohalvaus.

Tajunta säilyy normaalina, eikä muisti- tai ajatustoiminnan häiriöitä esiinny. Neuroliiton mukaan oirekuvan tunnistaminen voi olla haaste, sillä potilas voi kuvata aluksi vain väsymystä, tasapainovaikeutta ja kipua.

05Toteaminen

Miten Guillain-Barrén oireyhtymä todetaan? ENMG ja muut tutkimukset

Lääkäri toteaa etenevän lihasheikkouden lisäksi vaimentuneet jänneheijasteet ja tuntohäiriöt. Terveyskirjaston mukaan kliinistä tutkimusta täydennetään:

• aivo-selkäydinnestenäytteellä, jossa nähdään voimakkaasti kohonnut proteiinipitoisuus,
• lihassähkö- eli ENMG-tutkimuksella, jossa voidaan todeta taudille tyypilliset sähköiset muutokset; ne kehittyvät tavallisesti vasta 2–3 viikon kuluttua oireiden alusta,
• selkäytimen magneettikuvauksella, jossa voidaan nähdä hermojuurten tehostumista.

Neuroliiton mukaan ENMG osoittaa, onko kyse uudesta vai vanhemmasta vauriosta ja painottuuko vaurio hermojuuriin vai onko mukana laajempaa hermoratavauriota. Bilbaossa sijaitsevalla neurofysiologian vastaanotollamme teemme ENMG-tutkimuksia lääkärin arvion tueksi (vastaanotot ovat espanjaksi); polyradikuliitin akuuttivaihe hoidetaan aina sairaalassa.

06Muodot

Oireyhtymän eri muodot

Neuroliiton mukaan oireyhtymästä tunnetaan neljä tautimuotoa:

• AIDP on yleisin muoto: äkillinen, jaloista alkava nouseva tuntohäiriö-, kipu- ja lihasheikkousoireisto, johon voi liittyä aivohermo-oireita ja autonomisen hermoston häiriöitä, kuten rytmihäiriöitä ja verenpaineen vaihtelua.
• AMAN on harvinaisempi hermoratavaurion aiheuttama muoto, jossa lihaskato tulee nopeammin ja toipuminen on usein hitaampaa.
• AMSAN on harvinainen, ja siihen liittyy usein voimakkaampi oirekuva.
• Miller-Fisherin oireyhtymässä oireisto painottuu usein silmien liikehäiriöön, raajojen kömpelyyteen ja jänneheijasteiden vaimenemiseen.

Jos lihasheikkous toistuu, on arvioitava, onko kyse hitaammin etenevästä, uusiutuvasta kroonisesta tulehduksellisesta polyneuropatiasta (CIDP).

07Hoito

Miten polyradikuliittia hoidetaan?

Oireiden vaikeusasteen mukaan potilas hoidetaan vuodeosastolla tai tehovalvonnassa. Tärkeintä on taudin etenemisen tarkka seuranta, johon kuuluu hengitystoiminnan säännöllinen testaaminen. Jos oireet etenevät hengityslihaksiin, hengitystä voidaan joutua turvaamaan koneellisesti.

• Aktiivisina hoitoina käytetään plasmanvaihtoa ja suonensisäistä vasta-aine- eli immunoglobuliinihoitoa, joskus molempia peräkkäin.
• Neuroliiton mukaan nämä hoidot tehoavat, kun tauti etenee eikä potilas pysty liikkumaan itsenäisesti tai liikuntakyky on vahvasti uhattuna; lievemmissä taudinkuvissa hyötyä ei ole osoitettu.
• Tukihoitoja ovat muun muassa laskimotukosten ehkäisy, hermosäryn hoito, ummetuksen hoito ja ravitsemuksen turvaaminen.
• Jos hengityskone tai kasvohermohalvaus vaikeuttaa puhumista, puheterapeutti opastaa kommunikaatiokeinoissa, kuten kirjaintaulun käytössä.

08Toipuminen

Taudinkulku, kuntoutus ja toipuminen

Oireet pahenevat huippuunsa useimmiten neljän viikon aikana, joskus jo tunneissa. Sen jälkeen seuraa yleensä parin viikon tasannevaihe, ja toipuminen kestää viikoista useisiin kuukausiin, vaikeissa taudinkuvissa jopa vuosia.

• Kuntoutukseen päästään, kun taudin eteneminen on pysähtynyt; silloin aloitetaan säännöllinen ja aktiivinen fysioterapia ja tarvittaessa toimintaterapia.
• Kuntoutusta jatketaan ainakin kuukausia, ja potilaan oma aktiivinen ote on tärkeä.
• Yleisimpiä jäännösoireita ovat jalkojen heikkous, kivut, kivuliaat puutumiset ja väsymys.
• Monilla potilailla tai läheisillä on jossain vaiheessa ahdistuksen tai masennuksen oireita, ja vertaistuesta on monelle apua.

Taudin puhkeamiseen ei voi itse vaikuttaa, joten sitä ei voi myöskään ehkäistä.

09Erot lähteissä

Missä lähteet eroavat

Terveyskirjasto ja Neuroliitto kuvaavat oireyhtymää samansuuntaisesti, mutta luvuissa ja painotuksissa on eroja:

• Ennuste: Terveyskirjaston mukaan yli neljä viidestä toipuu täysin, ja nykyhoidoilla tautiin menehtyminen on erittäin harvinaista. Neuroliiton mukaan noin 70 % toipuu täydellisesti tai lähes täydellisesti, 20 %:lle jää merkittäviä jäännösoireita ja 5 % kuolee esimerkiksi keuhkoveritulppaan tai rytmihäiriöön.
• Rokotukset: Terveyskirjaston mukaan tutkimustieto rokotusten osuudesta on epävarmaa; Neuroliiton mukaan oireyhtymä voi harvinaisissa tapauksissa kehittyä rokotteen laukaisemana.
• ENMG:n ajoitus: Terveyskirjaston mukaan tyypilliset muutokset kehittyvät 2–3 viikon kuluessa, Neuroliiton mukaan löydökset näkyvät parhaiten 2–4 viikon kuluttua oireiden alusta.
• Verikokeet: Terveyskirjaston mukaan verikokeista ei ole hyötyä diagnoosissa, kun taas Neuroliiton mukaan niillä kartoitetaan muun muassa ravitsemustilaa ja tiettyjä vasta-aineita muiden syiden poissulkemiseksi.

10Lyhyesti

Tärkeimmät asiat Guillain-Barrén oireyhtymästä

• Guillain-Barrén oireyhtymä eli polyradikuliitti on hermojuurien immuunivälitteinen tulehdus.
• Se on harvinainen; usein sitä edeltää hengitystie- tai suolistotulehdus.
• Oireet alkavat jaloista nousevina tuntohäiriöinä ja symmetrisenä lihasheikkoutena.
• Nopeasti etenevä heikkous ja kävelyvaikeus ovat syy hakeutua päivystykseen.
• Diagnoosia tukevat selkäydinnestenäyte ja ENMG-tutkimus.
• Useimmat toipuvat hyvin, mutta toipuminen voi kestää kuukausia, ja kuntoutus on keskeistä.