Guillain-Barrés syndrom: symptomer og behandling

01Hvad er det

Hvad er Guillain-Barrés syndrom?

Guillain-Barrés syndrom er ifølge Patienthåndbogen på sundhed.dk en akut opstået nervebetændelse, hvor kroppens immunforsvar angriber nerverne. Den rammer oftest først musklerne i fødder og underben og senere muskler i lår, hofte, krop og arme.

I sjældne tilfælde kan øjenmusklerne også være lammet, hvilket kaldes Miller-Fishers syndrom. I Danmark får omkring 50-100 personer om året sygdommen, og den kan forekomme i alle aldre.

02Symptomer

Symptomer på Guillain-Barrés syndrom

• ofte er de første symptomer en prikkende eller brændende fornemmelse i fødderne,
• tidligt kan der også være smerter i ryggen eller mellem skulderbladene,
• lammelser bliver hurtigt det dominerende symptom; de starter som regel i benene og kan brede sig til alle kroppens muskler, også dem, man trækker vejret med,
• når lammelserne er udtalte, kan der komme uregelmæssig hjerterytme, svingende blodtryk og manglende kontrol over vandladning og afføring.

Det er meget forskelligt, hvor udbredte lammelserne bliver. Hos nogle kan det være nødvendigt at blive behandlet i respirator i en periode, og i sjældne tilfælde kan man være fuldstændigt lammet.

03Forløb

Hvordan udvikler lammelserne sig?

Ifølge Patienthåndbogen følger sygdommen typisk et bestemt forløb:

• lammelserne tiltager over 2-3 uger og op til 4 uger,
• derefter er symptomerne uforandrede i nogle uger,
• så sker der langsomt en bedring,
• fuld bedring kan tage fra 6 til 12 måneder.

Vær særligt opmærksom på muskelsvaghed i benene, der gradvist tiltager over nogle dage til uger.

04Diagnose

Hvordan stilles diagnosen?

Diagnosen bygger på sygehistorien og typiske fund ved lægeundersøgelsen: svækket eller ingen muskelkraft, manglende eller svækkede senereflekser og eventuelt påvirket stillings-, smerte- og berøringssans. Tilstanden kræver indlæggelse på sygehus.

Undersøgelse af rygmarvsvæsken og EMG kan støtte diagnosen, men forandringerne ses normalt først efter 1-2 ugers sygdom. Ifølge Patienthåndbogens side om nerveledningsundersøgelse bliver nervesignalet mindre eller langsommere ved nervesygdomme. Selve undersøgelsen af nerver og muskler udfører vi i vores afdeling for klinisk neurofysiologi i Bilbao (konsultationerne foregår på spansk), men Guillain-Barrés syndrom skal udredes og behandles under indlæggelse på sygehus.

05Årsager

Hvorfor får man Guillain-Barrés syndrom?

Guillain-Barrés syndrom er en autoimmun sygdom: kroppens immunforsvar reagerer mod de nerver, der giver signaler til musklerne.

• omkring tre fjerdedele af dem, der får sygdommen, har nogle få uger før været forkølede eller haft en maveinfektion,
• sygdommen smitter ikke,
• den er ikke arvelig,
• der er ingen måder at forebygge den på.

06Behandling

Behandling på sygehus

Behandlingen skal foregå på sygehus, fordi vejrtrækningen skal overvåges nøje i den akutte fase. Omkring 20 % får behov for behandling i respirator i en periode.

• immunglobulin i drop (IVIG): antistoffer fremstillet fra donorblod, som neutraliserer de antistoffer, der reagerer mod nerverne, så symptomerne hurtigere bedres,
• plasmaferese: en slags filtrering af blodet, hvor antistofferne fjernes fra plasma; de to behandlinger er lige gode,
• blodfortyndende medicin som indsprøjtning under huden, hvis man ikke kan bevæge benene, for at nedsætte risikoen for blodpropper,
• smertestillende medicin og afføringsmiddel efter behov,
• god pleje og fysioterapi for at hindre liggesår, blodpropper og stive led.

07Genoptræning

Genoptræning og prognose

Efterhånden som tilstanden bliver bedre, bliver genoptræning det vigtigste, og Patienthåndbogen fremhæver, at genoptræning efter sygdommen er vigtig. De fleste oplever en gradvis bedring:

• 85 % bliver helt raske efter 6-12 måneder,
• mange får unormal muskeltræthed i flere år efter sygdommen,
• omkring 10 % får varige skader som dropfod, svækket muskelstyrke i hænderne, nedsat følesans og problemer med balancen,
• hos børn er forløbet kortere, og næsten alle bliver helt raske,
• dødeligheden er 5-10 %; især ældre, der har brug for respirator, er i risiko.

08Forskning

Hvad viser forskningen om behandlingen?

Et Cochrane-review fra 2014 (Hughes m.fl.) samlede tolv forsøg med immunglobulin ved Guillain-Barrés syndrom:

• syv forsøg med 623 svært syge deltagere sammenlignede immunglobulin med plasmaferese, og efter fire uger var der ingen forskel i bedringen af funktionsevnen,
• hos svært syge voksne fremskyndede immunglobulin, startet inden for to uger, bedringen lige så meget som plasmaferese (evidens af moderat kvalitet),
• bivirkninger var ikke hyppigere ved den ene behandling, men immunglobulin blev langt oftere gennemført end plasmaferese,
• immunglobulin givet efter plasmaferese gav ikke en sikker ekstra gavn,
• hos børn fremskynder immunglobulin sandsynligvis bedringen sammenlignet med støttende behandling alene (evidens af lav kvalitet).

09Forskelle

Hvor kilderne er uenige

Kilderne er stort set enige, men med forskellige nuancer:

• Immunglobulin eller plasmaferese: Patienthåndbogen skriver, at de to behandlinger er lige gode; Cochrane-reviewet bekræfter det hos svært syge, men fandt, at immunglobulin langt oftere blev gennemført.
• Lette tilfælde: Patienthåndbogen nævner ikke forskel efter sværhedsgrad; reviewet efterlyser mere forskning i let sygdom, og når behandlingen starter mere end to uger efter de første symptomer.

10Kort fortalt

Det vigtigste om Guillain-Barrés syndrom

• Guillain-Barrés syndrom er en akut nervebetændelse, hvor immunforsvaret angriber nerverne.
• Muskelsvagheden starter oftest i fødderne og bevæger sig opad.
• Mange har haft en forkølelse eller maveinfektion få uger før.
• Sygdommen kræver indlæggelse, fordi vejrtrækningen skal overvåges.
• Immunglobulin og plasmaferese er lige gode behandlinger.
• 85 % bliver helt raske efter 6-12 måneder; genoptræning er vigtig.