Dystoni: typer, årsager og behandling

01Hvad er det

Hvad er dystoni?

Ved dystoni har man ifølge Patienthåndbogen på sundhed.dk ufrivillige og vridende bevægelser i en eller flere muskler. De dystone bevægelser kan opstå, hvis fx de muskler, der skal strække og bøje armen i albuen, trækker sig sammen samtidigt. Normalt slapper de muskler, der strækker armen, af, når armen bøjes, og omvendt.

Ved dystoni får man ofte gentagne, ufrivillige, vedvarende sammentrækninger af musklerne, hvor kroppen kan indtage unormale stillinger. De kan komme fra en enkelt muskel, fra grupper af muskler eller omfatte hele kroppen.

02Symptomer

Symptomer på dystoni

Symptomerne kan være meget forskellige. Som regel får man vridende og ufrivillige bevægelser, især i form af:

• grimasser,
• at man kniber øjnene sammen,
• vridende bevægelser af tungen,
• skrivekrampe,
• torticollis, en skæv holdning af hovedet.

Torticollis forekommer hos 30 % af alle med dystoni og skyldes krampeagtig sammentrækning af en muskel på forsiden af halsen. Omkring 20 % har ufrivillig sammenknibning af øjnene, mens resten har påvirkning af muskler andre steder i kroppen.

03Typer

Forskellige typer dystoni

Der findes en lang række forskellige typer dystoni. Ifølge Patienthåndbogen afhænger forløbet blandt andet af, hvornår sygdommen begynder:

• begynder i barndommen eller ungdommen: som regel arvelig og forværres ofte med tiden; symptomerne starter ofte i en arm eller et ben og kan siden brede sig til hele kroppen,
• begynder efter 25-årsalderen: involverer ofte muskler i nakke og hoved eller øjenlågsmuskler; den begrænser sig næsten altid til dette område og breder sig som regel ikke,
• som bivirkning af medicin: symptomerne kan komme akut allerede efter første dosis eller senere efter nogen tids brug.

04Årsager

Hvorfor får man dystoni?

Dystoni skyldes en forstyrrelse i basalganglierne, et lille område med hjerneceller dybt i hjernen. Forstyrrelsen giver fejl i overførslen af signaler fra hjerne til muskler.

• i de fleste tilfælde er årsagen ukendt,
• i omkring 25-30 % er sygdommen familiær, og der er fundet flere genfejl, som kan give dystoni,
• dystoni kan være en bivirkning af medicin, især medicin mod alvorlige sindslidelser, men også medicin mod Parkinsons sygdom og visse former for medicin mod kvalme,
• dystoni kan ses i tillæg til Parkinsons sygdom og cerebral parese.

05Diagnose

Hvordan stilles diagnosen?

Lægen kan som regel stille diagnosen ud fra den typiske sygehistorie og de karakteristiske sammentrækninger af musklerne.

Er der tegn på anden sygdom i hjernen eller nervesystemet, får man ofte foretaget supplerende undersøgelser, fx MR-skanning af hjernen og blodprøver for at vurdere andre årsager. Får du ufrivillige bevægelser i en eller flere muskler, så tal med din læge om det.

06Behandling

Behandling: botulinumtoksin og hjernestimulation

Der findes ingen specifik medicinsk behandling, som kan helbrede dystoni. Er dystonien udløst af medicin, skal man stoppe med den medicin. Ellers er behandlingen lindrende og foretages af en specialist:

• botulinumtoksin bruges især, når dystonien rammer en enkelt eller nogle få muskler; det hæmmer signalerne mellem nerver og muskler, så musklen lammes delvist, og sammentrækningerne standses,
• virkningen kommer i løbet af en uge og svinder normalt i løbet af et par måneder, så behandlingen gentages 4 gange om året; op til 90 % har effekt, og den lindrer også smerterne,
• dyb hjernestimulation: elektroder placeres i det område af hjernen, hvor årsagen findes, og forbindes med et batteri på brystkassen; den er effektiv med få bivirkninger og bruges ved udbredt eller meget generende dystoni.

07Hverdagen

Fysioterapi og hvad du selv kan gøre

Fysioterapi modvirker, at musklerne omkring leddene bliver stive, og hjælpemidler kan mindske det tab af funktion, som dystoni giver. Patienthåndbogen råder dig til at holde dig selv i god form.

Skyldes symptomerne medicin, kan du tale med din læge om at få ændret medicinen; det er muligt, at den kan erstattes af medicin, som ikke giver dystoni. Ellers kan man ikke gøre noget for at undgå at få dystoni, men forværring kan forebygges med fysioterapi og ved at behandle dystonien, fx med botulinumtoksin.

08Forskning

Hvad viser forskningen om dystoni i halsen?

Et Cochrane-review fra 2020 (Rodrigues m.fl.) samlede ni forsøg med 1.144 personer med dystoni i halsen, som fik én behandling med botulinumtoksin type A eller placebo:

• behandlingen gav en klinisk relevant bedring af generne fra halsen og af smerterne efter fire uger (moderat sikker evidens),
• behandlingen blev tålt godt, men gav flere bivirkninger, især synkebesvær, svaghed i nakken og generel svaghed eller træthed,
• der var ingen forsøg, der undersøgte gentagne behandlinger, og ingen sikker viden om den bedste dosis, afstanden mellem behandlinger eller varigheden af effekten.

09Forskelle

Hvor kilderne er uenige

Kilderne beskriver behandlingen med botulinumtoksin forskelligt:

• Gentagne behandlinger: Patienthåndbogen skriver, at behandlingen gentages 4 gange om året; Cochrane-reviewet fandt ingen forsøg, der har undersøgt gentagne behandlinger.
• Bivirkninger: Patienthåndbogen nævner ikke bivirkninger ved botulinumtoksin; reviewet fandt flere bivirkninger som synkebesvær og svaghed i nakken end ved placebo.

10Kort fortalt

Det vigtigste om dystoni

• Dystoni giver ufrivillige, vridende bevægelser i en eller flere muskler.
• Den skyldes en forstyrrelse i basalganglierne dybt i hjernen.
• Torticollis og sammenknibning af øjnene er hyppige former.
• Dystoni kan være arvelig eller en bivirkning af medicin.
• Botulinumtoksin, dyb hjernestimulation og fysioterapi kan lindre.
• Dystoni er ikke farligt, men kan være meget generende.